Acalasia

La acalasia es una enfermedad grave y progresiva del esófago que es una de las enfermedades raras. Síntomas, causas, diagnóstico y terapia de la acalasia.

Acalasia

sinónimos

Acalasia idiop√°tica, acalasia esof√°gica, cardiacalasia

definición

El hombre tiene problemas con su esófago

La acalasia es una enfermedad cr√≥nica muy rara del es√≥fago, que es causada por un mal funcionamiento del esf√≠nter esof√°gico inferior (lumbo-es√≥fago). El esf√≠nter esof√°gico inferior es un m√ļsculo que separa el es√≥fago del est√≥mago. Debido a la falta de relajaci√≥n muscular o la presi√≥n demasiado alta en esta transici√≥n, se debe principalmente a la degluci√≥n dolorosa. En el curso posterior, el es√≥fago puede perder por completo su movilidad natural. Entonces, cada vez menos quimo entra al est√≥mago. Se trata de la desnutrici√≥n y la p√©rdida de peso. Si no se trata, aumenta el riesgo de complicaciones que van del c√°ncer de es√≥fago. En la terapia de la acalasia, se utilizan principalmente procedimientos quir√ļrgicos.

frecuencia

La acalasia es una de las enfermedades raras (enfermedades hu√©rfanas). En Alemania, hay una nueva enfermedad por a√Īo a 100.000 habitantes (incidencia). Se desconoce el n√ļmero exacto de pacientes con la enfermedad. Los datos de entre 5 y 10 pacientes de acalasia por cada 10,000 adultos (prevalencia) se encuentran en diferentes estudios.

La mayor√≠a de las personas se ven afectadas en la edad madura, es decir, entre el a√Īo 30 y 50 a√Īos de vida. A veces, sin embargo, los ni√Īos, adolescentes o ancianos tambi√©n se enferman. Alrededor del 5 por ciento de los pacientes son ni√Īos.

síntomas

Los s√≠ntomas t√≠picos de la acalasia incluyen disfagia y calambres al comer. En etapas posteriores de desarrollo, se agregan acidez estomacal y regurgitaci√≥n √°cida. Tambi√©n es t√≠pico el dolor detr√°s del estern√≥n, que a menudo se malinterpreta como opresi√≥n en el pecho (angina de pecho). Los s√≠ntomas aumentan cuando se est√° acostado, porque el contenido del est√≥mago no digerido (reflujo) corre sin obst√°culos. Esto a veces resulta en trastornos significativos del sue√Īo.

Así es como se desarrollan los síntomas de la acalasia

Normalmente, los fluidos y los alimentos se transfieren desde el es√≥fago a trav√©s de una v√°lvula de tipo (esf√≠nter esof√°gico inferior) abriendo y reconectando los m√ļsculos del est√≥mago. Despu√©s de tragar, es importante que el esf√≠nter esof√°gico inferior se abra para que la comida pueda pasar al est√≥mago. Pero los m√ļsculos se relajan en la entrada del est√≥mago, que se cierra independientemente del acto de degluci√≥n. Este sistema est√° controlado por nervios en el tracto gastrointestinal.

En la acalasia, el esf√≠nter esof√°gico inferior no puede relajarse. Los m√ļsculos permanecen en una especie de tensi√≥n permanente e impiden el paso de los alimentos al est√≥mago. El es√≥fago primero aumenta su propia presi√≥n sobre sus m√ļsculos para empujar su contenido a trav√©s del esf√≠nter estrujado. Esta etapa se conoce como forma hiperm√≥tica o hiperb√°rica de la acalasia.

Sin embargo, dado que la resistencia es demasiado alta en el largo plazo, el aumento de la presión finalmente conduce a una ampliación del esófago (megaesófago). El tejido sobrecargado pierde cada vez más función y el paso normal de comida o líquido se altera de forma permanente. Los médicos llaman a esta etapa hipomanía o subcategoría de la acalasia.

A medida que la enfermedad progresa, el es√≥fago se vuelve cada vez m√°s lento y fl√°cido. Al final, se asemeja a un saco que cuelga completamente inm√≥vil. Luego se alcanza la √ļltima etapa, el amil√°ceo o la acalasia inamovible. El es√≥fago sin funci√≥n conduce a la desnutrici√≥n y la p√©rdida de peso severa.

complicaciones

Debido al reflujo de contenido gástrico en el esófago, también existe el riesgo de que ingrese a la tráquea y a los pulmones, causando neumonía allí. Además, la prolongada permanencia de quimo y el ácido del estómago agresivo en el esófago puede causar, hay una malignidad de las células. Por lo tanto, el riesgo de cáncer de esófago (cáncer de esófago) es significativamente mayor en los casos de acalasia prolongada.

causas

Los médicos distinguen dos formas de acalasia: acalasia primaria y secundaria.

De acuerdo con el estado actual de la investigaci√≥n, la acalasia primaria es probablemente una enfermedad autoinmune, es decir, una enfermedad con un mal funcionamiento del sistema inmune del cuerpo. Varios estudios han identificado un ant√≠geno (ant√≠geno HLA-DQw1 HLA) y anticuerpos en pacientes con acalasia que da√Īan el sistema nervioso aut√≥nomo. En estudios previos, se hab√≠a indicios de que la infecci√≥n por sarampi√≥n, virus del herpes o el virus del papiloma humano (VPH) causan una acalasia primaria. Estas suposiciones ahora se consideran refutadas. A√ļn se discute si las causas mentales o hereditarias juegan un papel en el desarrollo de la acalasia.

La acalasia secundaria (también llamada pseudoacalasia) es causada por cánceres de esófago o estómago. Otra causa es la infección con la enfermedad de Chagas, una enfermedad tropical.

investigación

Si sufre de disfagia, acidez estomacal o regurgitación ácida durante un tiempo prolongado, debe consultar a su médico. Ese puede ser su médico de familia. Si es necesario, lo derivará a un internista (especialista en medicina interna) o un gastroenterólogo (especialista en enfermedades gastrointestinales) para exámenes adicionales.

Para el diagnóstico de la acalasia se utilizan 3 métodos de exploración:

  1. Es√≥fago y gastroscopia (esofagoscopia y gastroscopia): en este examen de rutina, el m√©dico puede inspeccionar visualmente la condici√≥n del es√≥fago y la entrada al est√≥mago. Adem√°s, el examen endosc√≥pico se usa para tomar muestras de tejido notablemente alterado seg√ļn sea necesario. Estas muestras de tejido se examinan luego en el laboratorio, por ejemplo, en c√©lulas tumorales. En la fase temprana de la acalasia, la gastroscopia (gastroscopia) que es com√ļn en la acidez estomacal o la incomodidad del est√≥mago puede ser completamente normal. Esta es una de las razones por las cuales el diagn√≥stico de la acalasia a menudo se realiza muy tarde.
  2. Manometría esofágica: este método es la herramienta de diagnóstico de elección para la acalasia. Mide la presión en secciones del esófago. En personas sanas, los cambios en la presión asociados con los movimientos esofágicos (peristalsis) son uniformes. Las alteraciones en esta peristalsis esofágica normal y la relajación inadecuada del esfínter esofágico pueden ayudar en el diagnóstico de la acalasia.
  3. Examen esofágico de Breischluck: este procedimiento de diagnóstico es un examen de rayos X. Se usa preferiblemente en la enfermedad avanzada. El médico observa cómo una papilla enriquecida con agente de contraste (pulpa de bario) se mueve a través del esófago. Por ejemplo, un hallazgo de acalasia es típico si la masa deglutoria se acumula masivamente delante de la entrada del estómago y el esófago se agranda en forma de vidrio.

tratamiento

Existe una amplia gama de procedimientos terapéuticos para la terapia de la acalasia. Sin embargo, estos solo pueden aliviar los síntomas. Actualmente no existe una terapia causal con curación.

Tratamiento de la acalasia medicinal

En el tratamiento de la acalasia, dependiendo de la gravedad de la enfermedad y del objetivo terap√©utico, se usan agentes que relajan los m√ļsculos o que suavizan los m√ļsculos. Sin embargo, la terapia con medicamentos solo es adecuada para aproximadamente el 10 por ciento de las personas con acalasia.

  • Las drogas relajantes musculares deber√≠an resolver la tensi√≥n muscular del esf√≠nter esof√°gico inferior a corto plazo y as√≠ abrir la entrada del est√≥mago. Para este prop√≥sito, se usan ingredientes activos del grupo de nitratos tales como dinitrato de isosorbida y antagonistas del calcio tales como nifedipina. Sin embargo, estos medicamentos no est√°n dise√Īados principalmente para el tratamiento de la acalasia. Son m√°s bien medicamentos para la hipertensi√≥n y las enfermedades cardiovasculares, que conducen a una relajaci√≥n de los m√ļsculos lisos. Los mareos, los dolores de cabeza o la presi√≥n arterial baja son algunos de los efectos secundarios desagradables de estos medicamentos. Adem√°s, los efectos sobre la acalasia son bastante bajos.
  • Los medicamentos para c√≥licos musculares para la acalasia contienen la toxina botul√≠nica neurotoxina, que se conoce coloquialmente como Botox. En la terapia farmacol√≥gica de la acalasia, Botox se inyecta durante un procedimiento endosc√≥pico en el esf√≠nter esof√°gico. Esto paraliza y relaja parcialmente el m√ļsculo abarrotado. La mayor desventaja de este m√©todo: el efecto de Botox no es duradero y debe repetirse a intervalos regulares.

Terapia operativa de acalasia

En el 90 por ciento de los casos, la intervenci√≥n quir√ļrgica promete la mejor posibilidad de alivio a largo plazo. Sin embargo, los procedimientos que se describen a continuaci√≥n a veces tienen que repetirse despu√©s de algunos a√Īos.

Cirugía del esfínter esofágico

Lo m√°s prometedor es un procedimiento quir√ļrgico en el que la pared muscular del es√≥fago se divide en la longitud del estrechamiento desde el exterior. La superficie interna permanece intacta. Esto reduce la presi√≥n de oclusi√≥n del esf√≠nter esof√°gico inferior. Pero eso tiene consecuencias desagradables. Los alimentos y los l√≠quidos del est√≥mago penetran f√°cilmente el es√≥fago, con el riesgo de enfermedad por reflujo. Por lo tanto, los cirujanos generalmente combinan la divisi√≥n con la formaci√≥n de un peque√Īo manguito g√°strico, que se cose alrededor de la parte superior del est√≥mago. Esta medida evita el reflujo o al menos lo reduce significativamente. La cirug√≠a generalmente se puede realizar de forma m√≠nimamente invasiva mediante laparoscopia. Entonces se omite un corte grande. A veces, a√ļn se necesita una operaci√≥n estomacal.

Dilatación mecánica del esfínter esofágico

Tambi√©n est√° bien establecida la dilataci√≥n mec√°nica del esf√≠nter esof√°gico con un globo peque√Īo por reflexi√≥n (dilataci√≥n con bal√≥n). Sin embargo, en muchos casos, el esf√≠nter se reduce gradualmente en el transcurso de unos pocos a√Īos, por lo que la expansi√≥n debe repetirse. Con cada una de estas intervenciones aumenta el peligro de cicatrices del tejido, lo que restringe la elasticidad y por lo tanto la funcionalidad. Adem√°s, con cada procedimiento existe un riesgo m√≠nimo (2%) de que la pared del es√≥fago se pinche y su contenido ingrese al t√≥rax.Esto puede conducir a una inflamaci√≥n que pone en peligro la vida. Como regla, sin embargo, este m√©todo funciona sin complicaciones serias.

Terapia de etapa final

En la etapa final, generalmente solo ayuda a eliminar quir√ļrgicamente el es√≥fago. Como reemplazo esof√°gico, se usa una porci√≥n del colon. Afortunadamente, este m√©todo se debe utilizar muy raramente hoy.

pronóstico

La acalasia no es curable. Con todo tratamiento conservador (médico), pero los síntomas pueden ser aliviados. Después de la cirugía, las tasas de éxito a largo plazo son más del 90 por ciento.


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