Enfermedad de addison

La enfermedad de addison es una forma de insuficiencia suprarrenal, en la que las gl谩ndulas suprarrenales pierden su capacidad de producir hormonas importantes.

Enfermedad de addison

sin贸nimos

La insuficiencia suprarrenal, debilidad suprarrenal, enfermedad de Addison, enfermedad de bronce enfermedad bronceada, hipofunci贸n suprarrenal

definici贸n

Ri帽ones y gl谩ndulas suprarrenales

La enfermedad de Addison es un trastorno suprarrenal grave. Dado que los s铆ntomas de la insuficiencia adrenocortical y la enfermedad de Addison son en gran medida similares, los t茅rminos a veces se usan indistintamente. Desde el punto de vista m茅dico, la enfermedad de Addison es solo una forma de insuficiencia adrenocortical.

En la enfermedad de Addison, las cortezas suprarrenales pierden su capacidad de producir hormonas importantes. Estos son principalmente cortisol, aldosterona y hormonas sexuales (andr贸genos). Sin estos mensajeros, el sistema de control finamente sintonizado del metabolismo se confunde. Normalmente, la falta de hormonas suprarrenales se desarroll贸 gradualmente. Los s铆ntomas de la enfermedad de Addison son inicialmente inespec铆ficos.

La enfermedad de Addison puede progresar lentamente, pero no es as铆: Si un r谩pido inicio de la deficiencia de la hormona conduce a la crisis de Addison en peligro la vida.

Funci贸n de la corteza suprarrenal y sus hormonas

Las gl谩ndulas suprarrenales son uno de los sitios de producci贸n m谩s importantes de hormonas. Las hormonas son mensajeros. Tambi茅n se llaman neurotransmisores porque sirven para intercambiar informaci贸n en el organismo.

Las mismas gl谩ndulas suprarrenales est谩n divididos en la m茅dula suprarrenal y la corteza suprarrenal. En Marcos se producen especialmente los neurotransmisores adrenalina y noradrenalina. La corteza suprarrenal es el principal sitio de producci贸n de 3 grupos de hormonas vitales. La corteza en s铆 divide en tres capas, que producen cada uno ya sea glucocorticoides, mineralocorticoides y hormonas sexuales. Los representantes m谩s importantes de este grupo son:

  1. El cortisol es conocido por muchas personas como una hormona del estr茅s. Pero este neurotransmisor no solo est谩 involucrado en la activaci贸n de la respuesta al estr茅s. Cortisol tiene una serie de otras caracter铆sticas. Est谩 significativamente involucrado en la producci贸n de energ铆a a partir de az煤car, prote铆nas y grasas. Adem谩s, el cortisol tiene propiedades antiinflamatorias. Por ejemplo, tambi茅n influye indirectamente en la producci贸n de insulina. El cortisol es uno de los propios glucocorticoides del cuerpo.
  2. La aldosterona es un neurotransmisor del grupo de mineralocorticoides formado exclusivamente en la corteza suprarrenal. Esta hormona juega un papel central en la regulaci贸n del equilibrio de potasio y sodio. Tiene un fuerte impacto en el balance de fluidos y la presi贸n sangu铆nea, pero tambi茅n en la excitaci贸n de las c茅lulas nerviosas (incluido el coraz贸n).
  3. La dehidroepiandrosterona (DHEA) es una formada en el precursor corteza suprarrenal de la hormona sexual masculina testosterona.

Control de la producci贸n de hormonas en el cerebro

La producci贸n de hormonas suprarrenales est谩 principalmente controlada por el cerebro. La forma central del hipot谩lamo y la gl谩ndula pituitaria (hip贸fisis). Procesan la informaci贸n transmitida por las hormonas suprarrenales y responden a estos impulsos. Para este prop贸sito, el cerebro usa sus propios mensajeros. En este caso, estas son principalmente las hormonas CRH y ACTH.

CRH significa hormona liberadora de corticotropina. Estimula la gl谩ndula pituitaria para producir la hormona adrenocorticotropa (ACTH). La producci贸n de corticosteroides minerales tambi茅n est谩 sujeta a otro ciclo regulador, el sistema renina-angiotensina.

frecuencia

La enfermedad de Addison es una enfermedad rara. Hay 5 nuevos casos por a帽o y 100.000 habitantes en Alemania (incidencia anual). La frecuencia (prevalencia) es de 11 pacientes por cada 100.000 habitantes. De acuerdo con esto, alrededor de 9,000 personas en Alemania actualmente tienen insuficiencia adrenocortical de tipo Adison.

s铆ntomas

Los primeros s铆ntomas de insuficiencia suprarrenal casi siempre son muy inespec铆ficos. La fatiga y el rendimiento disminuido a menudo se malinterpretan durante muchos a帽os como resultado de un exceso de trabajo o de quejas relacionadas con el envejecimiento.

Los s铆ntomas evidentes de insuficiencia suprarrenal emplean s贸lo cuando la corteza suprarrenal casi por completo - ha sido destruida - e irremediablemente. El primer signo de enfermedad caracter铆stico de la enfermedad de Addison es un llamativo color marr贸n de la piel y la mucosa oral, que ocurre relativamente tarde.

Los s铆ntomas comunes de la enfermedad de Addison y otras insuficiencias suprarrenales son:

  • notablemente baja presi贸n sangu铆nea
  • hambre pronunciada de sal
  • aumentando la ineficiencia y la fatiga
  • p茅rdida de peso no deseada y p茅rdida de apetito
  • hipoglucemia
  • Trastornos gastrointestinales como estre帽imiento, n谩useas, v贸mitos o dolor abdominal.
  • Fracaso del vello p煤bico en las mujeres
  • Problemas de potencia en hombres
  • cambios de humor
  • Apat铆a, estados de 谩nimo depresivos y depresi贸n
  • Trastornos de la prosperidad y el crecimiento en reci茅n nacidos y beb茅s.

Complicaciones: s铆ntomas de la crisis de Addison

Un r谩pido inicio de la grave falta de hormonas suprarrenales desencadena la llamada crisis de Addison. Los s铆ntomas t铆picos de la crisis de Addison son:

  • ca铆da r谩pida de la presi贸n sangu铆nea al colapso circulatorio y shock
  • hipoglucemia grave (hipoglucemia)
  • deshidrataci贸n que progresa r谩pidamente debido a una mayor excreci贸n de l铆quidos
  • dolor abdominal severo
  • Fiebre.

La crisis de Addison es una emergencia que pone en peligro la vida y necesita ser tratada con prontitud.

causas

Los m茅dicos diferencian la causa de la forma primaria, secundaria y terciaria de la insuficiencia adrenocortical.

Causas de insuficiencia adrenocortical primaria

Si la corteza suprarrenal falla, se llama insuficiencia adrenocortical primaria. La enfermedad de Addison es la m谩s com煤n de las formas primarias, que representa el 75 por ciento.

La causa m谩s com煤n (75 por ciento) de destrucci贸n del tejido de la corteza suprarrenal es el mal funcionamiento del sistema inmune. En el proceso, las c茅lulas de la propia defensa del cuerpo destruyen las gl谩ndulas suprarrenales. Por qu茅 se trata de estos ataques autoinmunes a煤n no est谩 claro.

La segunda causa principal (hasta 20 por ciento) de insuficiencia adrenocortical primaria o enfermedad de Addison es la infecci贸n. En particular, los virus del VIH, el citomegalovirus y la infecci贸n mic贸tica Histoplasmosis se deben mencionar aqu铆. La toxemia bacteriana severa (sepsis) puede causar un infarto suprarrenal (s铆ndrome de Waterhouse-Friderichsen).

Raras causas de insuficiencia adrenocortical primaria

Las causas raras de insuficiencia suprarrenal primaria son los c谩nceres suprarrenales o la hipoplasia suprarrenal cong茅nita. La hipoplasia suprarrenal ocurre principalmente en ni帽os reci茅n nacidos y causa s铆ntomas graves de deficiencia de hormona adrenocortical en los primeros meses de vida. Muy raramente, el uso a largo plazo de medicamentos anticoagulantes causa sangrado en las gl谩ndulas suprarrenales, que hacen que el 贸rgano muera.

Causas de insuficiencia adrenocortical secundaria y terciaria

La insuficiencia suprarrenal secundaria tiene su origen en el cerebro. Surgen cuando la gl谩ndula pituitaria est谩 lesionada o da帽ada. Este puede ser el caso, por ejemplo, en accidentes cerebrovasculares o tumores cerebrales, as铆 como en lesiones de cr谩neo o despu茅s de una cirug铆a cerebral.

La insuficiencia suprarrenal terciaria se debe al hipot谩lamo. Esta es la entidad progenitora de hormonas que est谩 por encima de la gl谩ndula pituitaria. La insuficiencia adrenocortical terciaria tambi茅n puede ser causada por la ingesta a largo plazo de altas dosis de glucocorticoides. Esto suprime la producci贸n de CRH en el hipot谩lamo.

Causas de la crisis de Addison

Como regla, las crisis de Addison solo ocurren cuando las suprarrenales y / o las cortezas suprarrenales ya est谩n gravemente da帽adas. Cuando se trata de un aumento en los niveles de adrenalina, aldosterona y niveles de cortisol debido a una lesi贸n o estr茅s, todo el circuito regulatorio puede descarrilar la producci贸n de hormonas propias y de mayor nivel del cuerpo.
Otra causa de la crisis de Addison es la interrupci贸n brusca de la terapia con cortisol a largo plazo y en altas dosis. Por lo tanto, esto siempre debe ser intercambiado. De lo contrario, en ciertas situaciones, como la cirug铆a, el cortisol debe administrarse externamente para prevenir una crisis de Addison.

investigaci贸n

El diagn贸stico de la enfermedad de Addison o de la insuficiencia suprarrenal generalmente se realiza muy tarde, porque los primeros s铆ntomas son inespec铆ficos. Si hay una sospecha razonable, un especialista (endocrin贸logo) realiza el diagn贸stico posterior.

Los procedimientos de examen incluyen principalmente ex谩menes de sangre y orina. Niveles hormonales de cortisol y aldosterona de la corteza suprarrenal e hip贸fisis ACTH. En la sangre, por ejemplo, se pueden detectar concentraciones elevadas de los neurotransmisores cortisol y ACTH. Como la concentraci贸n de cortisol fluct煤a a lo largo del d铆a, un seguimiento de 24 horas de la orina suele ser otro procedimiento de diagn贸stico. Adem谩s, se controlan los niveles de sodio y potasio.

Se usa una prueba de estimulaci贸n de ACTH para evaluar el funcionamiento de la corteza suprarrenal. En esta prueba, los pacientes reciben una inyecci贸n de la hormona pituitaria ACTH. En personas sanas, la corteza suprarrenal responder谩 con una mayor liberaci贸n de cortisol. Si esta reacci贸n falla, esta es una indicaci贸n seria de una destrucci贸n mayor del 贸rgano.

Se proporciona informaci贸n adicional sobre la condici贸n de las gl谩ndulas suprarrenales mediante t茅cnicas de imagen tales como ex谩menes de ultrasonido, rayos X y tomograf铆a computarizada y tomograf铆a de resonancia magn茅tica.
Las causas autoinmunes de la enfermedad de Addison tambi茅n se pueden demostrar mediante una prueba de anticuerpos.

tratamiento

Las formas primarias y secundarias de insuficiencia adrenocortical no son curables. Pero se pueden tratar bien y de manera segura mediante la terapia de reemplazo hormonal (terapia de sustituci贸n).

La terapia generalmente consiste en tomar hidrocortisona para compensar la deficiencia de cortisol en combinaci贸n con fludrocortisona para compensar la falta de aldosterona. La hidrocortisona es uno de los glucocorticoides artificiales, com煤nmente conocidos como corticosteroides o cortisona. Fludrocortisone pertenece al grupo de ingredientes activos de corticosteroides minerales sint茅ticos.

Una de las peculiaridades de la terapia farmacol贸gica de la enfermedad de Addison y otras insuficiencias de la corteza suprarrenal es que la dosis de los ingredientes activos siempre debe adaptarse a la carga de estr茅s de los afectados. Un nivel de adrenalina inducido por el estr茅s requiere un aumento de reacci贸n por parte de las hormonas de la corteza suprarrenal.

pron贸stico

Las personas con insuficiencia adrenocortical tienen una esperanza de vida normal si la enfermedad se detecta temprano y el medicamento se toma de manera confiable.

La falta de adherencia y los ajustes de dosis-respuesta pobres aumentan el riesgo de complicaciones como la crisis de Addison. Sin terapia, ambas insuficiencias de la corteza suprarrenal como la crisis de Addison son fatales.

prevenci贸n

La prevenci贸n dirigida de la insuficiencia adrenocortical como la enfermedad de Addison no es posible.


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