Enfermedad de addison

La enfermedad de addison es una forma de insuficiencia suprarrenal, en la que las glándulas suprarrenales pierden su capacidad de producir hormonas importantes.

Enfermedad de addison

sinónimos

La insuficiencia suprarrenal, debilidad suprarrenal, enfermedad de Addison, enfermedad de bronce enfermedad bronceada, hipofunción suprarrenal

definición

Riñones y glándulas suprarrenales

La enfermedad de Addison es un trastorno suprarrenal grave. Dado que los síntomas de la insuficiencia adrenocortical y la enfermedad de Addison son en gran medida similares, los términos a veces se usan indistintamente. Desde el punto de vista médico, la enfermedad de Addison es solo una forma de insuficiencia adrenocortical.

En la enfermedad de Addison, las cortezas suprarrenales pierden su capacidad de producir hormonas importantes. Estos son principalmente cortisol, aldosterona y hormonas sexuales (andrógenos). Sin estos mensajeros, el sistema de control finamente sintonizado del metabolismo se confunde. Normalmente, la falta de hormonas suprarrenales se desarrolló gradualmente. Los síntomas de la enfermedad de Addison son inicialmente inespecíficos.

La enfermedad de Addison puede progresar lentamente, pero no es así: Si un rápido inicio de la deficiencia de la hormona conduce a la crisis de Addison en peligro la vida.

Función de la corteza suprarrenal y sus hormonas

Las glándulas suprarrenales son uno de los sitios de producción más importantes de hormonas. Las hormonas son mensajeros. También se llaman neurotransmisores porque sirven para intercambiar información en el organismo.

Las mismas glándulas suprarrenales están divididos en la médula suprarrenal y la corteza suprarrenal. En Marcos se producen especialmente los neurotransmisores adrenalina y noradrenalina. La corteza suprarrenal es el principal sitio de producción de 3 grupos de hormonas vitales. La corteza en sí divide en tres capas, que producen cada uno ya sea glucocorticoides, mineralocorticoides y hormonas sexuales. Los representantes más importantes de este grupo son:

  1. El cortisol es conocido por muchas personas como una hormona del estrés. Pero este neurotransmisor no solo está involucrado en la activación de la respuesta al estrés. Cortisol tiene una serie de otras características. Está significativamente involucrado en la producción de energía a partir de azúcar, proteínas y grasas. Además, el cortisol tiene propiedades antiinflamatorias. Por ejemplo, también influye indirectamente en la producción de insulina. El cortisol es uno de los propios glucocorticoides del cuerpo.
  2. La aldosterona es un neurotransmisor del grupo de mineralocorticoides formado exclusivamente en la corteza suprarrenal. Esta hormona juega un papel central en la regulación del equilibrio de potasio y sodio. Tiene un fuerte impacto en el balance de fluidos y la presión sanguínea, pero también en la excitación de las células nerviosas (incluido el corazón).
  3. La dehidroepiandrosterona (DHEA) es una formada en el precursor corteza suprarrenal de la hormona sexual masculina testosterona.

Control de la producción de hormonas en el cerebro

La producción de hormonas suprarrenales está principalmente controlada por el cerebro. La forma central del hipotálamo y la glándula pituitaria (hipófisis). Procesan la información transmitida por las hormonas suprarrenales y responden a estos impulsos. Para este propósito, el cerebro usa sus propios mensajeros. En este caso, estas son principalmente las hormonas CRH y ACTH.

CRH significa hormona liberadora de corticotropina. Estimula la glándula pituitaria para producir la hormona adrenocorticotropa (ACTH). La producción de corticosteroides minerales también está sujeta a otro ciclo regulador, el sistema renina-angiotensina.

frecuencia

La enfermedad de Addison es una enfermedad rara. Hay 5 nuevos casos por año y 100.000 habitantes en Alemania (incidencia anual). La frecuencia (prevalencia) es de 11 pacientes por cada 100.000 habitantes. De acuerdo con esto, alrededor de 9,000 personas en Alemania actualmente tienen insuficiencia adrenocortical de tipo Adison.

síntomas

Los primeros síntomas de insuficiencia suprarrenal casi siempre son muy inespecíficos. La fatiga y el rendimiento disminuido a menudo se malinterpretan durante muchos años como resultado de un exceso de trabajo o de quejas relacionadas con el envejecimiento.

Los síntomas evidentes de insuficiencia suprarrenal emplean sólo cuando la corteza suprarrenal casi por completo - ha sido destruida - e irremediablemente. El primer signo de enfermedad característico de la enfermedad de Addison es un llamativo color marrón de la piel y la mucosa oral, que ocurre relativamente tarde.

Los síntomas comunes de la enfermedad de Addison y otras insuficiencias suprarrenales son:

  • notablemente baja presión sanguínea
  • hambre pronunciada de sal
  • aumentando la ineficiencia y la fatiga
  • pérdida de peso no deseada y pérdida de apetito
  • hipoglucemia
  • Trastornos gastrointestinales como estreñimiento, náuseas, vómitos o dolor abdominal.
  • Fracaso del vello púbico en las mujeres
  • Problemas de potencia en hombres
  • cambios de humor
  • Apatía, estados de ánimo depresivos y depresión
  • Trastornos de la prosperidad y el crecimiento en recién nacidos y bebés.

Complicaciones: síntomas de la crisis de Addison

Un rápido inicio de la grave falta de hormonas suprarrenales desencadena la llamada crisis de Addison. Los síntomas típicos de la crisis de Addison son:

  • caída rápida de la presión sanguínea al colapso circulatorio y shock
  • hipoglucemia grave (hipoglucemia)
  • deshidratación que progresa rápidamente debido a una mayor excreción de líquidos
  • dolor abdominal severo
  • Fiebre.

La crisis de Addison es una emergencia que pone en peligro la vida y necesita ser tratada con prontitud.

causas

Los médicos diferencian la causa de la forma primaria, secundaria y terciaria de la insuficiencia adrenocortical.

Causas de insuficiencia adrenocortical primaria

Si la corteza suprarrenal falla, se llama insuficiencia adrenocortical primaria. La enfermedad de Addison es la más común de las formas primarias, que representa el 75 por ciento.

La causa más común (75 por ciento) de destrucción del tejido de la corteza suprarrenal es el mal funcionamiento del sistema inmune. En el proceso, las células de la propia defensa del cuerpo destruyen las glándulas suprarrenales. Por qué se trata de estos ataques autoinmunes aún no está claro.

La segunda causa principal (hasta 20 por ciento) de insuficiencia adrenocortical primaria o enfermedad de Addison es la infección. En particular, los virus del VIH, el citomegalovirus y la infección micótica Histoplasmosis se deben mencionar aquí. La toxemia bacteriana severa (sepsis) puede causar un infarto suprarrenal (síndrome de Waterhouse-Friderichsen).

Raras causas de insuficiencia adrenocortical primaria

Las causas raras de insuficiencia suprarrenal primaria son los cánceres suprarrenales o la hipoplasia suprarrenal congénita. La hipoplasia suprarrenal ocurre principalmente en niños recién nacidos y causa síntomas graves de deficiencia de hormona adrenocortical en los primeros meses de vida. Muy raramente, el uso a largo plazo de medicamentos anticoagulantes causa sangrado en las glándulas suprarrenales, que hacen que el órgano muera.

Causas de insuficiencia adrenocortical secundaria y terciaria

La insuficiencia suprarrenal secundaria tiene su origen en el cerebro. Surgen cuando la glándula pituitaria está lesionada o dañada. Este puede ser el caso, por ejemplo, en accidentes cerebrovasculares o tumores cerebrales, así como en lesiones de cráneo o después de una cirugía cerebral.

La insuficiencia suprarrenal terciaria se debe al hipotálamo. Esta es la entidad progenitora de hormonas que está por encima de la glándula pituitaria. La insuficiencia adrenocortical terciaria también puede ser causada por la ingesta a largo plazo de altas dosis de glucocorticoides. Esto suprime la producción de CRH en el hipotálamo.

Causas de la crisis de Addison

Como regla, las crisis de Addison solo ocurren cuando las suprarrenales y / o las cortezas suprarrenales ya están gravemente dañadas. Cuando se trata de un aumento en los niveles de adrenalina, aldosterona y niveles de cortisol debido a una lesión o estrés, todo el circuito regulatorio puede descarrilar la producción de hormonas propias y de mayor nivel del cuerpo.
Otra causa de la crisis de Addison es la interrupción brusca de la terapia con cortisol a largo plazo y en altas dosis. Por lo tanto, esto siempre debe ser intercambiado. De lo contrario, en ciertas situaciones, como la cirugía, el cortisol debe administrarse externamente para prevenir una crisis de Addison.

investigación

El diagnóstico de la enfermedad de Addison o de la insuficiencia suprarrenal generalmente se realiza muy tarde, porque los primeros síntomas son inespecíficos. Si hay una sospecha razonable, un especialista (endocrinólogo) realiza el diagnóstico posterior.

Los procedimientos de examen incluyen principalmente exámenes de sangre y orina. Niveles hormonales de cortisol y aldosterona de la corteza suprarrenal e hipófisis ACTH. En la sangre, por ejemplo, se pueden detectar concentraciones elevadas de los neurotransmisores cortisol y ACTH. Como la concentración de cortisol fluctúa a lo largo del día, un seguimiento de 24 horas de la orina suele ser otro procedimiento de diagnóstico. Además, se controlan los niveles de sodio y potasio.

Se usa una prueba de estimulación de ACTH para evaluar el funcionamiento de la corteza suprarrenal. En esta prueba, los pacientes reciben una inyección de la hormona pituitaria ACTH. En personas sanas, la corteza suprarrenal responderá con una mayor liberación de cortisol. Si esta reacción falla, esta es una indicación seria de una destrucción mayor del órgano.

Se proporciona información adicional sobre la condición de las glándulas suprarrenales mediante técnicas de imagen tales como exámenes de ultrasonido, rayos X y tomografía computarizada y tomografía de resonancia magnética.
Las causas autoinmunes de la enfermedad de Addison también se pueden demostrar mediante una prueba de anticuerpos.

tratamiento

Las formas primarias y secundarias de insuficiencia adrenocortical no son curables. Pero se pueden tratar bien y de manera segura mediante la terapia de reemplazo hormonal (terapia de sustitución).

La terapia generalmente consiste en tomar hidrocortisona para compensar la deficiencia de cortisol en combinación con fludrocortisona para compensar la falta de aldosterona. La hidrocortisona es uno de los glucocorticoides artificiales, comúnmente conocidos como corticosteroides o cortisona. Fludrocortisone pertenece al grupo de ingredientes activos de corticosteroides minerales sintéticos.

Una de las peculiaridades de la terapia farmacológica de la enfermedad de Addison y otras insuficiencias de la corteza suprarrenal es que la dosis de los ingredientes activos siempre debe adaptarse a la carga de estrés de los afectados. Un nivel de adrenalina inducido por el estrés requiere un aumento de reacción por parte de las hormonas de la corteza suprarrenal.

pronóstico

Las personas con insuficiencia adrenocortical tienen una esperanza de vida normal si la enfermedad se detecta temprano y el medicamento se toma de manera confiable.

La falta de adherencia y los ajustes de dosis-respuesta pobres aumentan el riesgo de complicaciones como la crisis de Addison. Sin terapia, ambas insuficiencias de la corteza suprarrenal como la crisis de Addison son fatales.

prevención

La prevención dirigida de la insuficiencia adrenocortical como la enfermedad de Addison no es posible.


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