Kraniopharyngeom

El craneofaringioma es un tumor benigno en la cabeza. ¡aquí aprenderá todo lo importante sobre sus causas, tratamiento y más!

Kraniopharyngeom

la Kraniopharyngeom es un tumor benigno en la cabeza Generalmente ocurre en niños y causa desequilibrios hormonales, visión borrosa y / o dolores de cabeza. A través de la cirugía y la terapia con medicamentos, este tumor cerebral se puede curar en muchos casos. Aquí puede leer toda la información importante sobre el craneofaringioma.

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Descripción general del producto

Kraniopharyngeom

  • Craniopharyngioma: descripción

  • Craneofaringioma: síntomas

  • Craneofaringioma: causas y factores de riesgo

  • Craneofaringioma: exámenes y diagnóstico

  • Craneofaringioma: tratamiento

  • Examen y tratamiento

  • Craneofaringioma: curso de la enfermedad y pronóstico

Craniopharyngioma: descripción

El craneofaringioma es un tumor benigno en la cabeza. Se desarrolla a partir de desechos celulares del desarrollo embrionario. Dado que el craneofaringioma crece muy lentamente, los primeros síntomas generalmente aparecen en niños entre cinco y diez años. Pero incluso los adultos pueden tener este tumor. Ocurre con mayor frecuencia entre los 50º y 75º años. En general, el craneofaringioma es bastante raro. En los niños representa del cinco al diez por ciento, en los adultos solo del tres al cinco por ciento de todos los tumores en el cráneo.

Los médicos distinguen dos formas de craneofaringioma:

  • El craneofaringioma adamantinomatoso afecta principalmente a niños y adolescentes. Está plagado de muchas pequeñas inclusiones llenas de líquido. Además, se producen células córneas y lima, que a menudo se pueden ver bien en los procedimientos de imagen.
  • El craneofaringioma papilar ocurre principalmente en adultos. Raramente se endurece o se calcifica.

A pesar de sus diferencias, ambos tipos de tumores se tratan por igual.

Craneofaringioma: síntomas

Aunque es básicamente un tumor benigno, dependiendo de su ubicación y tamaño, el craneofaringioma a veces puede desencadenar síntomas peligrosos. Por ejemplo, si presiona el nervio óptico, pueden surgir problemas de visión. La mayoría de las veces, los campos visuales externos inicialmente fallan. Los tumores grandes incluso pueden cegarlos.

Los primeros signos de craneofaringioma a menudo incluyen cambios en la personalidad, la concentración y la memoria, a menudo meses antes del diagnóstico. En los niños, el tumor puede ser el primero en manifestarse por una alteración del crecimiento o la ausencia de pubertad. Las razones para esto son trastornos en el equilibrio hormonal:

Trastornos hormonales causados ​​por un craneofaringioma

El Kraniopharyngeom la función de la glándula pituitaria (hipófisis) y su centro de padres (hipotálamo) interfieren. Ambos producen hormonas, que a su vez regulan la producción de hormonas de otras glándulas del cuerpo (como la glándula tiroides). Por lo tanto, el craneofaringoma puede en última instancia influir en la formación de diversas hormonas en el cuerpo y, posteriormente, causar una gran variedad de dolencias. Los más comunes incluyen enanismo, obesidad, diabetes insípida y trastornos de la alimentación.

Los trastornos del crecimiento como el crecimiento pequeño o grande pueden ocurrir cuando el craneofaringioma afecta la producción de la hormona del crecimiento en la glándula pituitaria. En los adultos esto a trastornos del metabolismo de los lípidos y la acromegalia (ampliación de dedos de los pies, los dedos, la barbilla y nariz, presión arterial alta, aumento de la sudoración, etc.) puede resultar.

Sobre y bajo peso, osteoporosis, y aumento o disminución del cabello son posibles consecuencias cuando el Kraniopharyngeom molesta sobre un deterioro de la glándula pituitaria producir la hormona del estrés cortisol en las glándulas suprarrenales.

El craneofaringioma puede interferir en el equilibrio de fluidos del cuerpo: Esta es la hormona antidiurética (ADH) regula la producida en el hipotálamo, se almacena en la glándula pituitaria y se secreta en la sangre a partir de ahí cuando sea necesario. Asegura que la orina no excreta demasiada agua. De esta manera, ADH también afecta la concentración de sal en sangre y la presión arterial. Resuelve el tumor una deficiencia de ADH de una diabetes insípida desarrolló: Esta hormona que sufren la enfermedad de deficiencia divorciaron muchos litros de orina clara agua de (poliuria) y la necesidad de mantenerse hidratado, beber mucho (polidipsia).

Además, la distribución del femeninas (estrógenos) y las hormonas sexuales masculinas (testosterona), la cual es controlada por la glándula pituitaria, puede influir en un craneofaringioma. Las posibles consecuencias incluyen el hecho de que la pubertad está retrasada o ausente o el período menstrual se altera o falla.

Al influir en la glándula pituitaria, un craneofaringioma también puede afectar la función y la secreción de hormona de la glándula tiroides. Por ejemplo, el exceso de hormonas tiroideas puede causar palpitaciones, diarrea y sudoración excesiva.Si, por otro lado, se producen muy pocas hormonas tiroideas, muchos procesos metabólicos se congelan. Los afectados son fríos, constipados, cansados ​​y sin poder.

Síntomas generales de un tumor cerebral

Al igual que con otros tumores cerebrales, el craneofaringioma puede causar síntomas como dolor de cabeza, náuseas, vómitos, parálisis muscular e hidrocefalia. Sin embargo, tales signos generalmente solo aparecen en tumores grandes.

Craneofaringioma: causas y factores de riesgo

El craneofaringioma es el resultado de células que han formado una conexión entre el cerebro y la faringe durante el desarrollo embrionario (el conducto craneofaríngeo). La proliferación repentina e incontrolada puede provocar un craneofaringioma de estas células en niños y adultos. Crece en la llamada silla de montar turca (Sella turcica). Este es un hueco óseo de la base anterior del cráneo, en el que se encuentra la glándula pituitaria. En las inmediaciones, los dos nervios ópticos se cruzan. La mayoría de los síntomas de este tumor se deben al desplazamiento de las estructuras vecinas.

Aún no se sabe por qué se degenera la célula y se forma un Kraniopharyngeom.

Craneofaringioma: exámenes y diagnóstico

Si se sospecha un posible craneofaringioma, una visita a un endocrinólogo, especialista en trastornos hormonales, es particularmente importante. Se describirá en detalle las quejas del paciente con el fin de obtener pruebas de un trastorno de ciertas hormonas. También informativo es la medición de varias concentraciones de hormonas en la sangre, la saliva o la orina.

La técnica de imagen más importante en un craneofaringioma es la resonancia magnética (MRI). La ubicación exacta y el tamaño del tumor se pueden determinar. Si una MRI no es posible por ciertas razones (por ejemplo, porque el paciente sufre de claustrofobia o tiene un marcapasos), se puede realizar alternativamente una tomografía computarizada (TC). Aquí, también, un craneofaringioma que incluye sus calcificaciones típicas puede representarse con precisión.

Un examen en el oftalmólogo sirve para aclarar las alteraciones visuales. Se requiere una visita al neurólogo (neurólogo) si el paciente tiene un aumento de la presión intracraneal o falla de los pares craneales.

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Craneofaringioma: tratamiento

Las opciones terapéuticas incluyen tratamiento con craneofaringioma, cirugía y radioterapia. El plan de terapia exacto se adaptará individualmente a los pacientes.

El tratamiento farmacológico en un craneofaringioma no tiene la intención de eliminar el tumor (esto no es posible con medicamentos). Por el contrario, compensa la falta de hormonas relacionadas con el tumor (terapia de reemplazo hormonal). Por ejemplo, la ADH, la tiroides, el crecimiento, el sexo y las hormonas del estrés pueden reemplazarse por drogas. La dosificación exacta no es tan fácil, porque las hormonas individuales se forman en diferentes cantidades durante el día y dependiendo de la fase de vida respectiva. Cuando se dosifica esto se debe considerar lo más óptimo posible. Esto requiere un monitoreo regular del tratamiento.

En la cirugía, se intenta eliminar el craneofaringioma de la manera más completa posible. El acceso es preferiblemente a través de la nariz (cirugía transnasal).

En ocasiones, no es posible la extirpación completa del tumor, ya que el riesgo de complicaciones sería demasiado grande (desarrollo de trastornos de la personalidad, diabetes insípida permanente, etc.). Por lo tanto, solo extirpa parte del tumor y trata el tumor residual con radioterapia. La irradiación también puede ser útil en el caso de un craneofaringioma recurrente (recurrencia) y para vaciar las cavidades llenas de líquido (quistes) en el tumor.

Leer más sobre los estudios

  • RM
  • punción lumbar
  • examen neurológico
  • perimetría

Examen y tratamiento

Más información sobre el examen y el tratamiento Lea en el artículo Brain Tumor.

Lea más sobre las terapias

  • craneotomía

Craneofaringioma: curso de la enfermedad y pronóstico

El pronóstico de un craneofaringioma depende significativamente de si se detecta temprano y se puede extirpar por completo quirúrgicamente. A largo plazo, es muy bueno para tumores pequeños, compactos y fácilmente removibles. Sin embargo, del 80 al 90 por ciento de los pacientes tienen que compensar la pérdida de hormonas existente de por vida utilizando productos de reemplazo hormonal.

Si un craneofaringioma se trata mediante cirugía y radioterapia posterior, la tasa de curación es de 70 a 83 por ciento después de diez años. Sin embargo, una consecuencia a largo plazo de la radiación también pueden ser las fallas hormonales, que deben tratarse con medicamentos durante toda su vida.

Los trastornos de la visión, la memoria y la memoria, que ya existían antes de la cirugía, generalmente no pueden repararse con el procedimiento.

Alrededor del 30 por ciento de los pacientes con un craneofaringioma son severamente obesos. El riesgo de complicaciones tales como la diabetes (diabetes mellitus) y la enfermedad cardíaca es alto.

Como regla general, los pacientes con un craneofaringioma necesitan cuidados posteriores de por vida, no solo debido a la terapia de reemplazo hormonal requerida en muchos pacientes y el riesgo de obesidad posterior. No debe subestimarse también la alta tasa de reincidencia en uno Kraniopharyngeom.


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