El síndrome de lambert-eaton

El síndrome de lambert-eaton (les) es una rara afección en la que se altera la transmisión de señales a los nervios. Más información!

El síndrome de lambert-eaton

la El síndrome de Lambert-Eaton (Síndrome de miastenia de Lambert-Eaton) es una rara afección en la que se altera la transmisión de señales a los nervios. Los principales síntomas del síndrome de Lambert-Eaton son debilidad muscular, pérdida refleja y alteración de la regulación de diversas funciones corporales. En alrededor del 60 por ciento de los casos, el síndrome de Lambert-Eaton ocurre como parte de un cáncer. Es particularmente típico en el llamado cáncer de pulmón de células pequeñas. Terapéuticamente, primero se debe combatir el cáncer y tratar los síntomas. Lea todo sobre síntomas, diagnóstico y terapia aquí.

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Descripción general del producto

El síndrome de Lambert-Eaton

  • descripción

  • síntomas

  • Causas y factores de riesgo

  • Pruebas y Diagnóstico

  • tratamiento

  • progresión y pronóstico de la enfermedad

Síndrome de Lambert-Eaton: descripción

El síndrome de Lambert-Eaton (LES) es una de las llamadas miastenias. El síntoma principal de la miastenia es la debilidad muscular. La enfermedad más conocida de este grupo es la miastenia gravis, que es mucho más común y en su mayoría no está relacionada con el cáncer. Sin embargo, la miastenia grave y el síndrome de Lambert-Eaton son muy similares en los síntomas. En ambas enfermedades, se altera la transmisión de señal desde el botón del extremo del nervio a las fibras musculares. Como resultado, en ambas enfermedades aparece una notable fatiga y debilidad de los músculos. Además, la transmisión de la señal se ve afectada por los nervios que regulan diversas funciones básicas del cuerpo.

Básicamente, el síndrome de Lambert-Eaton tiene dos grupos distintos: en primer lugar, aquellos casos en los que el síndrome de Lambert-Eaton se produce sin causa aparente (síndrome idiopático de Lambert-Eaton, aproximadamente 40 por ciento). Segundo, aquellos casos del síndrome de Lambert-Eaton que se desarrollan en el contexto del cáncer (síndrome paraneoplásico de Lambert-Eaton, alrededor del 60 por ciento). Las dos variantes no se pueden distinguir sobre la base de los síntomas. Por esta razón, al diagnosticar un síndrome de Lambert-Eaton, siempre es necesario buscar tumores como posibles desencadenantes.

El síndrome idiopático de Lambert-Eaton ocurre en una cuarta parte de los casos junto con otras enfermedades autoagresivas, como el lupus eritematoso. En el síndrome paraneoplásico de Lambert-Eaton, en aproximadamente el 80 por ciento de los casos, un tipo específico de cáncer de pulmón, el cáncer de pulmón de células pequeñas, es responsable de su desarrollo. A menudo, los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton son hasta cinco años antes de la enfermedad.

El síndrome de Lambert-Eaton es extremadamente raro. En Alemania, según la Sociedad Alemana de Enfermedades Musculares, aproximadamente cinco de cada millón de personas se ven afectadas. Por lo tanto, solo cientos de personas (aritméticamente, alrededor de 400) se ven afectadas. La mayoría de los enfermos tienen más de 40 años. La edad promedio al inicio de la enfermedad es de alrededor de 60 años. Los pacientes con síndrome de Lambert-Eaton idiopático generalmente tienen una enfermedad de inicio más temprano, a menudo menos de 40 años. Los hombres son más a menudo afectados por el síndrome de Lambert-Eaton. Esto probablemente se deba al hecho de que generalmente fuman un poco más frecuentemente y, por lo tanto, desarrollan con mayor frecuencia tumores respiratorios como el cáncer de pulmón de células pequeñas.

Síndrome de Lambert-Eaton: síntomas

Las principales características del síndrome de Lambert-Eaton son la fatiga rápida de los músculos, el debilitamiento o la pérdida de reflejos y un deterioro del llamado sistema nervioso autónomo. Los síntomas generalmente aumentan con actividad intensa, clima cálido o incluso un baño caliente.

debilidad muscular

Especialmente la llamada musculatura de la cintura se ve afectada por la debilidad o la parálisis de la musculatura. Esta es la musculatura del hombro y el área pélvica. La debilidad muscular generalmente comienza cerca del muslo y se extiende en el curso de la enfermedad hacia arriba y hacia abajo. Debido a estas disfunciones musculares, pueden aparecer trastornos de la marcha. Además, también ocurren dolores y calambres musculares. Con una fuerte actividad de un músculo, la fuerza puede ser más fuerte en el corto plazo durante unos segundos. Después de eso, sin embargo, se cae significativamente. Esta fatiga rápida es muy típica del síndrome de Lambert-Eaton. Esto se debe a que la activación de los canales de calcio aumenta la liberación de sustancias mensajeras a corto plazo (ver Causas y factores de riesgo).

Los músculos alrededor de los ojos también pueden verse afectados. Si bien la participación de los músculos oculares en la miastenia gravis es un signo temprano de enfermedad, el síndrome de Lambert-Eaton es menos común. Una falla de los músculos oculares conduce debido a los movimientos alterados del globo ocular para duplicar las imágenes.Además, los músculos de los párpados también pueden verse afectados, por lo que las personas afectadas notan párpados colgantes (ptosis), que no pueden abrirse o al menos no abrirse por completo. En casos marcados, los músculos respiratorios en el síndrome de Lambert-Eaton pueden verse afectados por la debilidad muscular. Afortunadamente, esta complicación potencialmente mortal es muy rara. Los músculos responsables de hablar y tragar también pueden verse afectados por la debilidad muscular.

Reflejos atenuados o apagados

Como parte del síndrome de Lambert-Eaton, varios reflejos pueden atenuarse o extinguirse por completo. Esto es apenas perceptible para quienes lo padecen, pero para el médico es un signo fácil de controlar e importante de la enfermedad. Los reflejos perturbados, sin embargo, no son específicos del síndrome de Lambert-Eaton, pero pueden ocurrir en una variedad de otros trastornos neurológicos.

Deterioro del sistema nervioso autónomo

Los nervios del llamado sistema nervioso autónomo son importantes para el control inconsciente de la función básica importante del cuerpo. Estas funciones incluyen, pero no se limitan a, la regulación de las glándulas salivales, la actividad gastrointestinal, la vejiga urinaria y otros procesos inconscientemente controlados en el cuerpo. Por esta razón, quienes padecen el síndrome de Lambert-Eaton padecen síntomas como sequedad de boca, estreñimiento, disfunción eréctil y visión alterada. Además, el vaciado de la vejiga puede alterarse.

Síndrome de Lambert-Eaton: causas y factores de riesgo

Hay dos grupos de pacientes con respecto a las causas del síndrome de Lambert-Eaton: por un lado, el síndrome de Lambert-Eaton ocurre en aproximadamente el 40 por ciento de los casos sin causa identificable (idiopática). Por otro lado, en aproximadamente el 60% de los casos está relacionado con el cáncer (paraneoplásico), especialmente el carcinoma bronquial de células pequeñas. Del mismo modo, el síndrome de Lambert-Eaton puede ocurrir en cánceres de la sangre, como la leucemia. El diagnóstico del síndrome de Lambert-Eaton a veces puede preceder al diagnóstico de cáncer por meses o incluso años. En casos aislados, el cáncer se encontró solo cinco años después.

Los anticuerpos interrumpen la transmisión de señal de los nervios a los músculos

Para que un músculo se contraiga (contraiga), se debe transmitir una señal electroquímica desde un nervio al músculo. Esto sucede en la llamada placa de extremo del motor (Synapse). Cuando un estímulo eléctrico alcanza el extremo del nervio en la sinapsis, el calcio fluye sobre cierta los canales de calcio en los nervios. Esta entrada de calcio en las terminaciones nerviosas causa la liberación del mensajero acetilcolina del nervio. La acetilcolina viaja a través del espacio entre las terminaciones nerviosas y el músculo (hendidura sináptica) y activa sitios especiales de acoplamiento en la membrana de la célula muscular. En el síndrome de Lambert-Eaton, esta transmisión de señales de un nervio al músculo se altera.

La razón de esto es que en las personas con el síndrome de Lambert-Eaton circulan ciertos anticuerpos en la sangre. Estos anticuerpos destruyen parte de los canales de calcio mencionados anteriormente. Esto da como resultado una afluencia de calcio reducida y, por lo tanto, una liberación reducida del mensajero acetilcolina. Por lo tanto, la transmisión de señal normal se atenúa. Dado que no todos los canales de calcio se destruyen, el contacto entre el sistema nervioso y la musculatura no se interrumpe por completo, sino que se altera de manera decisiva.

Síndrome paraneoplásico de Lambert-Eaton: las células cancerosas forman canales de calcio

El motivo de la formación de los anticuerpos autoagresivos contra los canales de calcio aún no se ha aclarado. Sin embargo, está claro que las células cancerosas también tienen canales de calcio en su superficie. En células cancerosas de carcinoma bronquial de células pequeñas, se encontraron los mismos canales que los encontrados en la placa terminal motora. Por esta razón, los científicos suponen que el sistema inmune produce anticuerpos contra estos canales de calcio para defenderse contra el cáncer. Sin embargo, dado que estos canales también se producen en el área de la placa terminal del motor, en el caso de cánceres causados ​​por la defensa inmune, la interrupción de la transmisión de la señal descrita anteriormente. Esta hipótesis también podría explicar que una lucha exitosa contra el cáncer al mismo tiempo mejora significativamente el curso del síndrome de Lambert-Eaton.

Síndrome de Lambert-Eaton idiopático: sistema inmune inadaptado

Todavía no está claro por qué también puede aparecer independientemente del cáncer (y, por lo tanto, no hay causa aparente) de un síndrome de Lambert-Eaton. Los científicos sospechan que en aquellos con síndrome de Lambert-Eaton idiopático, el sistema inmunitario generalmente no está regulado. Esta teoría se basa en el hecho de que en otras personas con síndrome de Lambert-Eaton idiopático, otros anticuerpos autoagresivos se forman con frecuencia, lo que resulta en las llamadas enfermedades autoinmunes. Estas enfermedades comúnmente asociadas con el síndrome de Lambert-Eaton incluyen tiroiditis de Hashimoto (tiroiditis autoinmune, lupus eritematoso y artritis reumatoide).

Además, los estudios han encontrado que ciertos factores genéticos también juegan un papel en aquellos con síndrome de Lambert-Eaton idiopático. Por ejemplo, las características genéticas HLA-B8, HLA-DR3 y el gen DQ2 son más abundantes. Estos genes se encuentran en muchas enfermedades que son causadas por procesos autoagresivos del sistema inmune (autoinmunidad). Por lo tanto, puede ser que la explicación de las enfermedades autoinmunes como el síndrome de Lambert-Eaton radique en la composición genética de los afectados.

Interacciones con drogas

La medicación también puede afectar el inicio y la gravedad del síndrome de Lambert-Eaton: una serie de medicamentos de uso común puede empeorar los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton. Estos incluyen medicamentos utilizados en anestesia, pero también algunos antibióticos y benzodiazepinas como el diazepam. Por esta razón, todos los medicamentos utilizados en pacientes con síndrome de Lambert-Eaton deben revisarse cuidadosamente. Se debe informar a todos los médicos tratantes sobre la presencia de la enfermedad.

Síndrome de Lambert-Eaton: exámenes y diagnóstico

El contacto correcto para el síndrome de Lambert-Eaton sospechado es un especialista en neurología. Para aclarar, otros médicos pueden participar en el diagnóstico y tratamiento, incluidos radiólogos y oncólogos. En la consulta médica, la descripción exacta de los síntomas ya puede proporcionar información importante sobre el síndrome de Lambert-Eaton. El neurólogo podría hacer las siguientes preguntas durante una entrevista de anamnesis:

  • ¿Notó una rápida fatiga de los músculos, por ejemplo al subir escaleras o caminar distancias más largas?
  • ¿Tiene problemas para orinar, defecar o actividad sexual?
  • ¿Tienes una boca notablemente seca?
  • ¿Sufres trastornos visuales (por ejemplo, visión doble) o has notado colgar los párpados?
  • ¿Hay un cáncer o enfermedad autoinmune conocida por usted o su familia?
  • ¿Qué medicamentos tomas?

Esto es seguido por el examen físico, en particular, se recogen los hallazgos neurológicos... Esto significa que el médico con varias pruebas, la función del sistema nervioso comprueba. Entre otras cosas, este examen incluye la investigación de la fuerza muscular y los reflejos.

Para evaluar la fuerza muscular, el médico le pedirá al paciente tensar brevemente un músculo con la fuerza máxima. La tensión en el síndrome de Lambert-Eaton muestra una breve mejoría en la fuerza muscular durante 10 a 15 segundos. En caso de tensión muscular sostenida pero esto disminuye significativamente. Esta es una indicación importante del síndrome de Lambert-Eaton. Además, levantarse de la sentadilla es revisado. Esto generalmente es complicado por los músculos del muslo afectados o incluso imposible.

Como parte del examen, el médico verificará los reflejos importantes. Estos incluyen, entre otras cosas, el accidente cerebrovascular conocido debajo de la rótula para activar el reflejo del tendón rotuliano (PSR). En el síndrome de Lambert-Eaton, los reflejos normalmente solo se activan débilmente o se extinguen por completo. Sin embargo, este no es un signo específico del síndrome de Lambert-Eaton, pero también puede ocurrir en el contexto de otras enfermedades. Sin embargo, la revisión es muy importante porque puede ser muy fácil obtener conclusiones sobre el funcionamiento general del sistema nervioso.

Investigaciones adicionales

El poder muscular debilitado y los reflejos extinguidos ya indican una enfermedad neurológica. Sin embargo, para diagnosticar el síndrome de Lambert-Eaton, se necesitan más y más investigaciones. Los exámenes incluyen pruebas electrofisiológicas, un análisis de sangre y posiblemente pruebas de imágenes para el descubrimiento de un cáncer:

Exámenes electrofisiológicos

Estos incluyen varias pruebas que se pueden utilizar para verificar la función normal de los nervios y los músculos. Por ejemplo, si se sospecha un síndrome de Lambert-Eaton, la actividad muscular eléctrica se mide con un electromiograma (EMG). A partir de esto, se pueden extraer conclusiones sobre si la debilidad muscular surge principalmente como resultado de daño nervioso o un trastorno del músculo: los electrodos pueden usarse para estimular un músculo y registrar la actividad eléctrica. La irritación repetida a alta frecuencia con sobrecargas de energía muy bajas mejora la actividad muscular a corto plazo con el síndrome de Lambert-Eaton. El aumento en la actividad muscular debido a la irritación repetida es típico del síndrome de Lambert-Eaton y se conoce como incremento. Con la ayuda del electromiograma, se puede controlar el curso del síndrome de Lambert-Eaton.

análisis de sangre

En el 90 por ciento de los afectados en la sangre se pueden detectar varios anticuerpos que son típicos de la enfermedad. La terapia puede reducir la concentración de anticuerpos en la sangre. Esto se puede medir además de la reducción de los síntomas, un éxito del tratamiento.

Búsqueda del tumor

Dado que el síndrome de Lambert-Eaton se produce en la mayoría de los casos en el contexto de un cáncer subyacente, la búsqueda debe buscarse intensamente para detectar un cáncer.Estas son principalmente técnicas de imágenes como la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) o la tomografía por emisión de positrones (PET). Si el examen fue poco llamativo, debe repetirse según lo recomendado por el médico tratante para no pasar por alto el crecimiento tumoral. Si los denominados anticuerpos Sox1 pueden ser detectados en la sangre, un cáncer como una causa del síndrome de Lambert-Eaton es probable, incluso si un tumor aún no ha sido probada.

Síndrome de Lambert-Eaton: tratamiento

La piedra angular del tratamiento del síndrome de Lambert-Eaton es la lucha contra el cáncer a menudo subyacente. Si la quimioterapia, la radiación o la cirugía reducen el tamaño del tumor o, en el mejor de los casos, lo extirpa por completo, desaparecen los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton. El curso exacto del tratamiento depende de si existe un síndrome paraneoplásico o idiopático de Lambert-Eaton (ver "Descripción"). El tratamiento del síndrome de Lambert-Eaton está dirigido por una parte a la reducción de los síntomas y por otro lado a una amortiguación del sistema inmune mal dirigida (modulación inmune).

Terapia sintomática

El medicamento más importante en el tratamiento sintomático del síndrome de Lambert-Eaton son las sustancias amifampridina y 3,4-diaminopiridina, Estas drogas bloquean los canales a través de los cuales escapa el potasio de las células nerviosas. Por lo tanto, la disminución del flujo de calcio puede ser compensada. El voltaje eléctrico, que conduce a la liberación del mensajero, se puede mantener más tiempo. Como resultado, los canales de calcio que aún funcionan permanecen abiertos durante más tiempo y pueden reemplazar los canales fallidos. Los medicamentos pueden mejorar la fuerza muscular y reparar los trastornos del sistema nervioso autónomo.

Hasta el momento no se ha demostrado científicamente de manera suficiente la administración adicional de piridostigmina para el tratamiento del síndrome de Lambert Eaton. Sin embargo, algunos expertos usan esta droga. Esta droga inhibe la descomposición de la sustancia mensajera (acetilcolina), que le permite actuar más sobre el músculo después de la liberación.

inmunomodulación

Si los síntomas no pueden ser mitigados adecuadamente en un síndrome de Lambert-Eaton idiopática por amifampridina o 3,4-diaminopiridina, los fármacos deben usarse que lento el sistema inmunitario (inmunosupresión). Inicialmente, se recomienda el uso de cortisona (prednisolona) y la droga azatioprina. Si no se logra una eficacia suficiente, se pueden usar medicamentos inmunosupresores adicionales. En un síndrome de Lambert-Eaton paraneoplásico un tratamiento inmunosupresoras no es útil, sin embargo, debido a que el sistema inmunológico para combatir las células cancerosas se necesitan con urgencia y un sistema inmunológico debilitado fármaco promovería el crecimiento del cáncer.

En casos agudos, los anticuerpos enfermos pueden ser interceptados con la ayuda de anticuerpos artificiales (inmunoglobulinas intravenosas). Estos anticuerpos artificiales se administran a través de la vena a la sangre bajo supervisión médica. Después de aproximadamente dos a cuatro semanas, el efecto de estos anticuerpos alcanza su máximo y dura cuatro semanas.

Además, el llamado intercambio de plasma (plasmaféresis) se puede realizar en casos graves. La sangre es guiada más allá de una membrana similar a una diálisis. Como resultado, se conservan los componentes del sistema inmune, especialmente los anticuerpos. El efecto del intercambio plasmático repetido dura de dos a seis semanas.

Leer más sobre los estudios

  • electromiografía

Síndrome de Lambert-Eaton: curso de la enfermedad y pronóstico

En general, los síntomas típicos en el curso de la enfermedad a menudo aumentan. Por ejemplo, mientras que al comienzo del síndrome de Lambert-Eaton menudo sólo los grupos de músculos proximales (muslo, parte superior del brazo) se refiere, la debilidad muscular puede en el curso incluso después lejos del cuerpo (pies, dedos) y extenderse a la cara. La terapia sintomática puede aliviar los síntomas en su mayor parte. El pronóstico depende de si es una forma de la enfermedad asociada al cáncer (paraneoplásica) o idiopática.

El curso del síndrome paraneoplásico de Lambert-Eaton depende en gran medida del éxito de la terapia contra el cáncer. Si este es el caso, los síntomas mejoran, mientras que el síndrome de Lambert-Eaton también se deteriora en la recurrencia del cáncer.

Por el contrario, el pronóstico del síndrome idiopático de Lambert-Eaton es mejor en general. En aproximadamente el 88 por ciento de los casos, la fuerza muscular mejora con una duración promedio de seis años de inmunosupresión. Sin tratamiento permanente, sin embargo, solo vienen unos pocos pacientes El síndrome de Lambert-Eaton a cabo.

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