Morbus meulengracht

Morbus meulengracht es un trastorno metabólico innato. Lea todo sobre los signos típicos y la influencia de la dieta.

Morbus meulengracht

Morbus Meulengracht (Gilbert-Meulengracht, síndrome de Gilbert-Meulengracht) es un trastorno metabólico congénito e inofensivo. Debido a la actividad reducida de una enzima, el pigmento rojo de la sangre no está lo suficientemente degradado. Los ojos pueden ponerse amarillos, a veces se producen dolores de cabeza y cansancio. Los pacientes deben prestar atención a algunas cosas para aliviar el metabolismo. Lea todo sobre las causas, los síntomas y las opciones de tratamiento de Morbus Meulengracht.

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Descripción general del producto

Morbus Meulengracht

  • descripci√≥n

  • s√≠ntomas

  • Causas y factores de riesgo

  • Pruebas y Diagn√≥stico

  • tratamiento

  • progresi√≥n y pron√≥stico de la enfermedad

Morbus Meulengracht: descripción

"Morbus" es un término latino que significa "enfermedad". El nombre "Meulengracht" viene del médico danés Jens Einar Meulengracht, quien ha contribuido significativamente al estudio del trastorno metabólico. En el caso de Morbus Meulengracht, la descomposición de la hemoglobina del pigmento rojo está alterada.

La hemoglobina se encuentra en los glóbulos rojos (eritrocitos). Después de aproximadamente 120 días de vida, el cuerpo los separa y los degrada para dejar espacio a las células sanguíneas nuevas. La hemoglobina se libera y descompone en el bazo, el hígado y la médula ósea.

En primer lugar, se convierte en la bilirrubina no soluble en agua y se transporta al hígado. Existe una enzima llamada UDP-glucuronosiltransferasa, que hace que la bilirrubina sea soluble en agua.

La bilirrubina soluble en agua luego ingresa al intestino con la bilis, que le da su color amarillento. All√≠ se convierte adicionalmente en stercobilin marr√≥n oscuro y finalmente se excreta con la materia fecal. Una cierta cantidad de bilirrubina (alrededor del 20 por ciento) devuelve el intestino al cuerpo, una peque√Īa parte se excreta en la orina. Por lo tanto, la orina es de color amarillo.

Degradación de la hemoglobina en Morbus Meulengracht

En la enfermedad de Meulengracht, UDP-glucuronosiltransferasa es menos funcional y representa solo alrededor del 30 por ciento del trabajo de degradación normal. Por lo tanto, aumenta la concentración de bilirrubina no soluble en agua en la sangre. En este caso, se habla de una hiperbilirrubinemia.

Dado que la UDP-glucuronosiltransferasa todavía está funcionando en parte y la bilirrubina insoluble en agua también puede convertirse indirectamente en la forma soluble en agua, esta hiperbilirrubinemia es modesta.

Importante: en el caso de Morbus Meulengracht, el h√≠gado no est√° da√Īado. Solo se reduce la actividad de la enzima en el √≥rgano. La cantidad de bilirrubina que se acumula no representa un peligro para el cuerpo. En algunas otras enfermedades metab√≥licas como el llamado s√≠ndrome de Crigler-Najjar UDP-glucuronosiltransferasa ha fallado casi por completo. En este caso, la concentraci√≥n de bilirrubina insoluble en agua aumenta tanto que las consecuencias pueden ser graves.

¬ŅQui√©n se ve afectado por Morbus Meulengracht?

Alrededor del nueve por ciento de la población muestra este trastorno metabólico. Los hombres sufren con mayor frecuencia de Morbus Meulengracht, las personas de piel blanca se ven con mayor frecuencia afectadas que las de piel oscura.

Morbus Meulengracht: síntomas

La caracter√≠stica principal de la enfermedad es una coloraci√≥n amarillenta de la escler√≥tica (la parte del globo ocular que de otra manera parece blanca). La piel tambi√©n puede ponerse amarilla en casos raros. A diferencia de muchas enfermedades hep√°ticas o biliares, pero no hay comez√≥n. Los s√≠ntomas generalmente aparecen despu√©s de la pubertad y son a menudo los primeros y √ļnicos signos de Morbus Meulengracht.

En muchas personas, el color amarillento de los ojos solo aparece cuando se agregan ciertos factores, como el ejercicio o el consumo de alcohol. No es da√Īino, pero es un problema cosm√©tico. A veces, sin embargo, hay otros s√≠ntomas, como:

  • Cansancio / fatiga
  • Dolor de cabeza a los ataques de migra√Īa
  • Dolor abdominal y n√°useas
  • anorexia
  • trastornos

La extensión de los síntomas no se correlaciona con el nivel de bilirrubina.

Morbus Meulengracht: causa y factores de riesgo

La subfunci√≥n de la UDP-glucuronosiltransferasa en Morbus Meulengracht es causada por un defecto gen√©tico. Por lo tanto, es un trastorno metab√≥lico innato. Los ni√Īos con un padre afectado tienen un riesgo significativamente mayor de contraer la enfermedad.

Ciertos factores aumentan los niveles de bilirrubina en sangre y pueden aumentar los síntomas de la enfermedad de Meulengracht. Estos factores incluyen:

  • infecciones
  • r√°pido
  • el consumo de alcohol
  • Consumo de nicotina (fumar)
  • infecciones
  • dieta muy baja en grasas
  • ciertos medicamentos
  • mayor esfuerzo atl√©tico

La mioglobina es una prote√≠na en los m√ļsculos que tiene propiedades similares a la hemoglobina. Suministra a los m√ļsculos con ox√≠geno. La descomposici√≥n de la mioglobina procede como en la hemoglobina.En consecuencia, en un aumento de la degradaci√≥n de las c√©lulas musculares, por ejemplo durante el ejercicio, se incrementa la bilirrubina.

El efecto de la medicación puede ser influenciado

Tambi√©n hay medicamentos que reducen a√ļn m√°s la actividad de la UDP-glucuronosiltransferasa. Los llamados inhibidores de la proteasa utilizados en la terapia del VIH son un ejemplo de esto.

A veces, los agentes de drogas permanecen más tiempo en el cuerpo de lo deseado debido a la actividad disminuida de UDP-glucuronosiltransferasa. Esto puede aumentar su efecto o causar más efectos secundarios. Afectados aquí son, por ejemplo, los siguientes medicamentos:

  • agentes reductores del colesterol tales como simvastatina o atorvastatina
  • suplementos que contienen estr√≥geno como la p√≠ldora anti-beb√©
  • Analg√©sicos como ibuprofeno, paracetamol o buprenorfina

Por lo tanto, el uso de ciertos medicamentos siempre debe discutirse con un médico.

Morbus Meulengracht: exámenes y diagnóstico

Con frecuencia, Morbus Meulengracht se detecta en una prueba de sangre de rutina cuando el nivel de bilirrubina en la sangre es elevado. A veces, sin embargo, la persona afectada notó por primera vez el color amarillento de la esclerótica. En este caso, se debe consultar a un médico. Esto primero informará sobre el curso exacto de la coloración amarillenta y otras quejas. Esto es seguido por un examen físico.

El nivel total de bilirrubina en la sangre debe ser inferior a 1,1 miligramos por decilitro. Las personas con Morbus Meulengracht a menudo tienen valores entre dos y cinco miligramos por decilitro. Los valores más altos indican otra enfermedad. Por ejemplo, el síndrome de Crigler-Najjar a menudo se asocia con niveles de bilirrubina superiores a 20 miligramos por mililitro. Los recién nacidos tienen diferentes valores.

Para diagnosticar claramente la enfermedad de Meulengracht, se realiza una prueba de ayuno o ácido nicotínico. Comprueba si el nivel de bilirrubina en la sangre aumenta después de unos días de ayuno o después de tomar ácido nicotínico. En algunos casos, una prueba genética molecular puede detectar el defecto genético responsable.

Morbus Meulengracht: tratamiento

Dado que Morbus Meulengracht en muchos casos no causa molestias y no representa una amenaza grave para la salud, generalmente no se necesita ninguna terapia. Adem√°s, con algunas reglas de conducta, uno puede mantener bajo el contenido de bilirrubina en la sangre.

Morbus Meulengracht: nutrición

Períodos más largos de hambre conducen a un aumento de la bilirrubina en la sangre. Por lo tanto, las personas que sufren de Morbus Meulengracht, no deben realizar ayuno. Incluso los alimentos bajos en grasa aumentan el contenido de bilirrubina en la sangre. De lo contrario, los afectados pueden comer normalmente.

Otros dos factores aumentan el contenido de bilirrubina en Morbus Meulengracht: alcohol y nicotina. Por lo tanto, ambos estimulantes deben evitarse.

Leer m√°s sobre los estudios

  • la extracci√≥n de sangre
  • an√°lisis de sangre

Morbus Meulengracht: Curso de enfermedad y pronóstico

Morbus Meulengracht en la mayoría de los casos es completamente inofensivo, solo rara vez afecta a las personas afectadas. Mientras más viejos se vuelvan los pacientes, es menos probable que experimenten incomodidad. A menudo desaparecen por completo en la vejez.

Se cree que la mortalidad de las personas con hiperbilirrubinemia baja no aumenta. Algunos estudios incluso sugieren que el aumento de la bilirrubina protege contra ciertas enfermedades pulmonares y reduce la mortalidad. El problema cosmético que puede ser causado por el color amarillento de los ojos, es para las personas con Morbus Meulengracht a veces una carga.

Estos valores de laboratorio son importantes

  • bilirrubina


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