Miastenia gravis

La miastenia grave es una enfermedad nerviosa que causa debilidad y pérdida muscular. ¡lea todo sobre los síntomas y el tratamiento aquí!

Miastenia gravis

Miastenia gravis es una afección nerviosa en la que se altera la transmisión de señales entre el sistema nervioso y los músculos. Las causas son hasta ahora confusas. La miastenia grave se caracteriza por debilidad muscular, que puede ser ligeramente diferente en cada persona afectada. La terapia sintomática es posible, pero la enfermedad no es curable. Lea toda la información importante sobre la miastenia gravis aquí.

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Miastenia gravis

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  • síntomas

  • Causas y factores de riesgo

  • Pruebas y Diagnóstico

  • tratamiento

  • progresión y pronóstico de la enfermedad

Myasthenia gravis: descripción

La miastenia grave es un trastorno neurológico caracterizado por debilidad muscular o insuficiencia muscular única. Interfiere con la transmisión de señales entre el sistema nervioso y los músculos. Por lo tanto, la miastenia grave produce síntomas no continuos, en los cuales los músculos individuales o los grupos musculares se debilitan alternativamente o ya no se pueden mover (especialmente en la cara). La debilidad puede ocurrir espontáneamente o aumentar lentamente durante el día. Cómo se trata de la alteración de la transmisión de la señal, aún no está claro.

La miastenia grave es una enfermedad relativamente rara. En promedio, entre 100 y 200 de un millón de personas lo obtienen. En general, la miastenia gravis puede ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, los jóvenes de 20 a 30 años y los de 60 a 80 años son particularmente propensos a verse afectados. Las mujeres son más propensas a desarrollar miastenia gravis que los hombres. En los últimos años, la cantidad de enfermedades reportadas ha aumentado marcadamente. Sin embargo, según los científicos, este aumento no se debe a un aumento en el número real de casos, sino al mayor grado de conocimiento de la miastenia gravis.

Una vez que la enfermedad se ha desarrollado, durará toda la vida, a veces afectando a los pacientes con más y menos debilidad muscular. La terapia y el pronóstico dependen de la etapa en que se detecta la enfermedad. La miastenia grave no es curable, solo los síntomas se pueden aliviar con medicamentos.

Por cierto, los perros pueden contraer miastenia gravis.

Miastenia gravis: síntomas

Los síntomas de la miastenia gravis son múltiples y varían de paciente a paciente. En general, varios músculos y grupos musculares del esqueleto (músculo estriado) se ven afectados por la debilidad muscular, donde los movimientos se pueden realizar con menos fuerza o menos precisión. La miastenia gravis no afecta el miocardio y la musculatura de los órganos internos porque pertenecen a un tipo de músculo diferente (músculo liso) y se les suministran señales de manera diferente.

En principio, la miastenia grave puede extenderse a todos los músculos esqueléticos. Al comienzo de la enfermedad, generalmente solo se afectan los músculos más pequeños. Por la mañana y después de los períodos de descanso, los síntomas son a menudo más débiles, por la noche y después del ejercicio físico suelen ser más fuertes.

En aproximadamente la mitad de todas las personas afectadas, los primeros síntomas de la cara son notables, especialmente en los ojos. Las víctimas a menudo sufren de la llamada vista del dormitorio, en la cual el párpado superior del ojo cuelga hacia abajo y ya no se puede levantar deliberadamente (ptosis). A menudo, los pacientes informan de visión doble o la incapacidad de cerrar los ojos por completo. También en la fase inicial, los músculos mímicos a menudo se ven afectados por la debilidad muscular. A los pacientes les resulta difícil cerrar la boca correctamente, reír, masticar o hablar. A menudo, los músculos del cuello se ven comprometidos, lo que dificulta que el paciente mantenga la cabeza erguida.

La debilidad muscular se extiende a los músculos masticatorios y faríngeos, causando problemas para comer y tragar. Peligroso se vuelve con una parálisis más fuerte, porque entonces se vuelve imposible tragar la propia saliva. En la etapa avanzada, la incapacidad de tragar puede ir tan lejos que los afectados se nutren artificialmente y la saliva debe aspirarse regularmente.

Si las extremidades de la miastenia grave se ven afectadas, los síntomas en los brazos suelen ser más graves que en las piernas.

Miastenia gravis: complicaciones

La miastenia grave puede ser potencialmente mortal si los músculos respiratorios están comprometidos. En casos severos, es necesaria la ventilación mecánica. Incluso con disfagia, pueden ocurrir complicaciones, por ejemplo, cuando se ingiere en los pulmones en lugar del esófago. Como resultado, a menudo ocurre neumonía (neumonía por aspiración).

Para empeorar las cosas, especialmente en las personas mayores, los síntomas de la miastenia gravis a menudo se malinterpretan o no se consideran adecuadamente.Como resultado, en muchos casos el tratamiento es demasiado tarde o no se realiza, lo que hace que los síntomas continúen empeorando.

Crisis miasténica

Como una crisis miasténica, los médicos se refieren a un deterioro repentino en la condición de los pacientes con miastenia gravis con disfagia severa y problemas respiratorios. Los afectados deben ser hospitalizados; incluso en cuidados intensivos, el riesgo de morir por una crisis miasténica es todavía del cinco por ciento. La causa de una crisis miasténica son las infecciones, los errores en la toma de medicamentos (por ejemplo, una dosificación demasiado baja) así como la interrupción temprana de la terapia.

Miastenia gravis: causas y factores de riesgo

Hasta la fecha, las causas de la Miastenia grave no se comprenden completamente. Se sabe que la miastenia gravis es una de las enfermedades autoinmunes. Esto significa que el sistema inmune forma anticuerpos (anticuerpos) contra las propias estructuras del cuerpo, que los destruyen. En la miastenia grave, se forman anticuerpos que destruyen los sitios de atraque (receptores) de ciertos neurotransmisores, impidiendo así la transmisión de señales en el cuerpo.

Para pasar una señal del cerebro a los músculos, la señal se transcodifica al final de un nervio, es decir, la señal eléctrica en el nervio se convierte ahora en una señal química que excita los músculos. Para este propósito, se distribuyen sustancias mensajeras (transmisores). Estos se unen a las células musculares en sitios de acoplamiento específicos (receptores). Entonces el músculo se energiza, se contrae y permite un cierto movimiento. Para un solo movimiento, bastantes de esas señales se combinan y fusionan en un movimiento direccional.

La miastenia grave bloquea parcial o completamente o incluso destruye los receptores en las células musculares. Esto le da al músculo menos o ninguna señal del cerebro. Con menos señales, solo la precisión y la potencia de los movimientos se reducen. Si no hay señales, el músculo está paralizado. Esta forma grave de miastenia gravis es muy rara.

El papel del timo

Los científicos sospechan un vínculo entre la miastenia gravis y los cambios anormales en el timo. El timo es un órgano en el cual se forman varias células del sistema inmune (incluyendo anticuerpos) durante la infancia. En aproximadamente el 10 por ciento de todos los pacientes con miastenia gravis hay un tumor en el timo (timoma), en aproximadamente el 70 por ciento de todos los pacientes en el timo demostraron un aumento de la actividad (timosis).

Los factores externos influyen en los síntomas

Se cree que las variaciones en la gravedad de los síntomas son causadas por factores externos tales como factores ambientales, inflamación, estrés mental y psicológico y otras enfermedades existentes. Sin embargo, esta conexión no ha sido finalmente aclarada.

Miastenia gravis: exámenes y diagnóstico

Con el fin de excluir otras enfermedades y poder hacer el diagnóstico lo más claro posible, se usan diferentes métodos de examen si se sospecha la presencia de miastenia gravis.

La sospecha de miastenia gravis llega al médico sobre la base del cuadro clínico en el examen físico y el registro de la historia clínica (anamnesis). Las preguntas típicas de la anamnesis pueden ser:

  • ¿Dónde exactamente sientes la debilidad muscular?
  • ¿Desde cuándo ya sientes estos síntomas?
  • ¿Cuándo ocurre este inicio de debilidad, por la mañana o por la tarde, o después de haberse tomado la molestia?
  • ¿Tiene problemas para masticar, tragar o hablar?

Pruebas sencillas pueden confirmar la sospecha de miastenia gravis, pero no permiten un diagnóstico preciso.

Muy a menudo, se realiza la llamada prueba de Simpson. Las personas afectadas deben mirar el mayor tiempo posible y abrir los párpados de par en par. Como regla general, los párpados se cansan rápidamente, dependiendo de la etapa de la enfermedad, ya no es posible abrir los párpados. Después de la administración de un determinado medicamento (Tensilon), estos síntomas desaparecen temporalmente.

Otro método de investigación para la sospecha de miastenia grave es la estimulación eléctrica de los nervios individuales. La respuesta de los músculos se registra como en un electrocardiograma (ECG). En pacientes con miastenia gravis, se puede observar una caída característica, la llamada disminución, en las curvas generadas por la máquina, que, entre otras cosas, representan la actividad muscular.

Además del examen neurológico en caso de sospecha de miastenia gravis, también es útil un análisis de laboratorio. Los anticuerpos específicos para la enfermedad se pueden detectar en una muestra de sangre (anticuerpos del receptor de acetilcolina o anticuerpos anti-MuSK). Como un análisis de sangre no siempre es confiable, también se realiza un examen de laboratorio del tejido muscular.

Además, la función de los músculos masticatorios y faríngeos puede ser evaluada por terapeutas del habla experimentados y, por lo tanto, se puede estimar mejor el grado de miastenia grave.

Con el fin de determinar o investigar la causa de la miastenia gravis, en muchos casos se realiza una tomografía computarizada (TC), en la cual el timo se examina más de cerca.Tanto un timo superproductivo como un tumor en el timo se detectaron en imágenes de TC.

Miastenia gravis: tratamiento

La terapia de miastenia grave es puramente sintomática, lo que significa que alivia los síntomas pero no puede detener la enfermedad. Una cura no es posible.

Miastenia gravis: terapia con medicamentos

Los síntomas de la Miastenia Gravis se pueden tratar con medicamentos. En la mayoría de los casos, es necesario tomar el medicamento durante toda la vida. Hay tres opciones de terapia diferentes para elegir, dependiendo de la etapa de miastenia gravis:

1. Inhibidor de la acetilcolinesterasa:

Los inhibidores de la acetilcolinesterasa mejoran la transmisión de la señal. Como resultado, la debilidad de los músculos generalmente se invierte. A menudo se informa que los músculos de las extremidades responden mejor a esta terapia que los músculos faciales. Se utiliza la mayor parte del ingrediente activo bromuro de piridostigmina, que puede tomarse por vía oral. En casos severos o con intolerancia comprobada se usan neostigmina o piridostigmina, que se administran directamente en la vena (intravenosa, i.v.).

2. Tratamiento inmunosupresor:

Los glucocorticoides o la azatioprina debilitan los anticuerpos específicos para la miastenia grave y, por lo tanto, reducen los síntomas.

3. Plasmaféresis o administración de altas dosis de inmunoglobulinas:

Esta opción de terapia solo se usa en casos severos o en deterioro de los músculos respiratorios y faríngeos.

Miastenia gravis: otras medidas terapéuticas

Con un terapeuta del habla capacitado se puede llevar a cabo una terapia especial de deglución. Como medida de precaución, los pacientes con miastenia grave moderada solo deben tomar alimentos que sean líquidos y no puedan tragarse fácilmente. En casos severos, puede ser necesaria una alimentación artificial a través de una sonda nasogástrica, ventilación mecánica y aspiración regular de la saliva.

Las imágenes dobles se pueden compensar bien con un cristal de prisma personalizado.

En pacientes de 15 a 50 años de edad, se recomienda la eliminación del timo tan pronto como sea posible después del diagnóstico. En niños de hasta 15 años, el timo debe eliminarse solo si no se logra una mejoría con un tratamiento farmacológico, ya que el timo todavía realiza funciones importantes en la infancia.

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Miastenia gravis: curso de la enfermedad y pronóstico

No hay un pronóstico general, ya que cada persona afectada con miastenia grave tiene diferentes grados de síntomas, en diferentes lugares y en diferentes cursos.

La mayoría de los pacientes con miastenia gravis descubiertos y tratados responden bien a la terapia. Los síntomas se alivian y, en la mayoría de los casos, la vida cotidiana normal puede reanudarse con solo restricciones menores. Los síntomas de la miastenia grave tampoco son continuos, por lo que las personas afectadas se sienten en algunos días, sin impedimentos y otras restricciones muy severas.

Si no se trata, los síntomas de miastenia grave continúan desarrollándose y pueden ocurrir complicaciones graves. En casos extremos, cuando los músculos respiratorios fallan, esto puede ser mortal. En otros casos, es necesaria la ventilación mecánica de por vida. Hay más atención en estos días Miastenia gravis y los síntomas a menudo se reconocen desde el principio, tales cursos severos se han vuelto menos comunes.

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