Feocromocitoma

Un feocromocitoma es un tumor productor de hormonas de la médula suprarrenal. ¡aprenda más sobre los feocromocitomas!

Feocromocitoma

Debajo de uno feocromocitoma Uno entiende un tumor productor de hormonas de la médula suprarrenal. En algunos casos, el tumor también llamada tronco simpático es (cordón nervioso a lo largo de la columna vertebral) a partir, los médicos hablan de un feocromocitoma extra-suprarrenal o paraganglioma. El feocromocitoma generalmente es benigno.

códigos de la CIE para esta enfermedad son: códigos de la CIE son cifrado con validez internacional para diagnósticos médicos. Por ejemplo, para en los informes médicos o certificados de incapacidad laboral. D44E27D35C74I15

Descripción general del producto

feocromocitoma

  • descripción

  • síntomas

  • Causas y factores de riesgo

  • Pruebas y Diagnóstico

  • tratamiento

  • progresión y pronóstico de la enfermedad

Feocromocitoma: descripción

Un feocromocitoma es un tumor que se origina en la mayoría de los casos de la médula suprarrenal. Menos común es el llamado paraganglioma. En esta forma, la parte exterior del feocromocitoma adrenal (extra-adrenal), a lo largo de la llamada cadena simpática (cordón nervioso que se extiende a lo largo de la columna vertebral en la región abdominal y de mama). Un feocromocitoma es un tipo raro de enfermedad tumoral. Se estima que de dos a ocho de cada millón de personas lo obtienen. En su mayoría, el tumor afecta a adultos, pero los niños también pueden desarrollar un feocromocitoma.

Las glándulas suprarrenales

Las dos glándulas suprarrenales son glándulas endocrinas importantes del organismo. Se sientan en el extremo superior redondeado de uno de los dos riñones. Su función los divide en dos partes, la corteza suprarrenal y la médula suprarrenal.

La corteza suprarrenal produce principalmente hormonas esteroides que regulan, entre otras cosas, el azúcar, el agua y el equilibrio mineral. Una hormona importante aquí, por ejemplo, el cortisol, que está involucrado en numerosos procesos metabólicos.

La médula suprarrenal produce las llamadas catecolaminas epinefrina y norepinefrina. Las dos hormonas, que también se conocen como estrés o escapan de las hormonas en la lengua vernácula, tienen una influencia decisiva en el sistema nervioso autónomo. Su pago pone el cuerpo en una posición a situaciones de estrés para responder apropiadamente al acelerar, por ejemplo, el ritmo cardíaco, aumentar la presión arterial, expandir los bronquios y estrangular los movimientos gastrointestinales.

Feocromocitoma: Aumento de la producción de hormonas

Es característico de la feocromocitoma, que las células tumorales se incrementó más raramente producen hormonas de estrés adrenalina y noradrenalina, la dopamina. El tumor es benigno en la mayoría (85 por ciento) de los casos. El tumor por lo general ocurre solo en un lado, más raramente las dos glándulas suprarrenales se ven afectadas por un feocromocitoma.

Feocromocitoma: síntomas

Los síntomas causados ​​por un feocromocitoma se deben principalmente al aumento de la liberación de las hormonas del estrés epinefrina y norepinefrina. Los síntomas pueden diferir individualmente en su naturaleza y gravedad. En casos más raros, un feocromocitoma no produce ningún síntoma y luego se descubre por casualidad.

Un síntoma típico de un feocromocitoma es hipertensión: La presión arterial aumenta repentinamente, como convulsiones (hipertensión paroxística). Él puede alcanzar valores amenazantes, lo que los médicos llaman una crisis de presión arterial o una crisis hipertensiva. Este síntoma ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes con un feocromocitoma.

En algunos casos, el feocromocitoma también causa una presión arterial permanentemente elevada, los médicos luego hablan de hipertensión persistente. Este es el caso en aproximadamente el 50 por ciento de los adultos afectados y el 90 por ciento de los niños con un feocromocitoma.

Además, los siguientes síntomas pueden ocurrir en un feocromocitoma:

  • dolores de cabeza
  • Palpitaciones o taquicardia
  • sudores
  • Inquietud interna, ansiedad, ansiedad o pánico
  • Temblor (temblor)
  • Tez pálida
  • la pérdida de peso
  • Herzenge (angina de pecho)

Debido al alto nivel de adrenalina causada por el feocromocitoma, el nivel de azúcar en la sangre aumenta bruscamente. Después de un tiempo, puede desarrollar diabetes (diabetes mellitus).

Feocromocitoma: causas y factores de riesgo

La causa de un feocromocitoma no siempre se conoce. Los médicos luego hablan de un feocromocitoma esporádico. Tal tumor se desarrolla con mayor frecuencia entre los 40 y 50 años de vida.

También hay hereditarios (heredados) formas de feocromocitoma por un error en la genética (mutación) causaron. Esto generalmente afecta a personas menores de 40 años.

Un feocromocitoma puede estar asociado con las siguientes enfermedades hereditarias:

  • Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN 2 síndrome): La mutación del gen está en el cromosoma 10. Por que a menudo forman tumores de los órganos productores de hormonas, especialmente en el tiroides (cáncer de tiroides), y dan a las glándulas suprarrenales.
  • Síndrome de Von Hippel-Lindau: Típico de esta enfermedad son tumores de la retina, en el cerebro y la médula espinal, así como un feocromocitoma de la médula adrenal.
  • Neurofibromatosis tipo 1 (NF-1, la enfermedad de Recklinghausen): Aquí, tumores que se originan en el tejido nervioso y afectar principalmente a la piel, los ojos y la forma del cerebro. Los tumores como el feocromocitoma también ocurren con frecuencia en esta enfermedad.

Feocromocitoma: exámenes y diagnóstico

síntomas notables tales como crisis de sangre paroxística presión, trastorno de pánico, o de dirección de pérdida de peso en el diagnóstico sospechoso principalmente hacia "feocromocitoma". En el primer paso, el médico a menudo mide la presión arterial. Sin embargo, en la práctica, la emoción causa un aumento temporal en la presión arterial en muchas personas, incluso en las sanas. Para poder evaluar la presión arterial de manera segura, por lo tanto, tiene sentido registrarla durante un período de tiempo más prolongado, generalmente durante más de 24 horas (medición de la presión arterial a largo plazo). Si no hay enfermedad, la presión arterial generalmente desciende durante las horas nocturnas. Sin embargo, este efecto está ausente en pacientes con un feocromocitoma, es decir, la presión arterial permanece elevada.

El tumor de la médula suprarrenal produce en exceso las catecolaminas epinefrina y norepinefrina. La medición de estas hormonas del estrés es, por lo tanto, particularmente importante para el diagnóstico de feocromocitoma. Sin embargo, estas hormonas a veces están sujetas a fuertes fluctuaciones incluso en personas sanas, como la excitación. Para obtener un resultado de medición confiable, el médico tiene, en principio, dos opciones. Se miden dos variantes químicas de adrenalina, normetanefrina y metanefrina, ya sea en:

  • una muestra a granel de 24 horas en la orina o
  • en el plasma sanguíneo, durante un período de 30 minutos.

Si el contenido de estas hormonas aumenta significativamente, se realizarán más investigaciones:

La clonidina prueba de supresión: La clonidina es un medicamento antihipertensivo. En personas sanas, la clonidina inhibe la secreción de adrenalina y sus parientes químicos. Por otro lado, si hay un feocromocitoma, el nivel de hormonas del estrés sigue siendo alto.

Procedimientos de imagen: Para detectar un feocromocitoma en la médula suprarrenal, son adecuadas la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). Después de los feocromocitomas que no se encuentran en la glándula suprarrenal, los médicos están utilizando técnicas especiales de imagen como la gammagrafía MIBG. El paciente primero recibe un agente débilmente radioactivo, que se acumula en las células tumorales. En un examen de rayos X posterior, las áreas con alta acumulación pueden visualizarse. Sin embargo, si los métodos mencionados no dan resultado, generalmente se lleva a cabo la denominada DOPA-PET (tomografía por emisión de positrones). El aminoácido L-DOPA es un precursor de, entre otros, adrenalina, norepinefrina y dopamina. El médico primero inyecta DOPA marcado radioactivamente en la vena del paciente. El agente se acumula en las células tumorales, que luego es visible en la tomografía por emisión de positrones.

Examen genético En algunos casos, feocromocitoma está asociada con ciertas enfermedades hereditarias tales como 2 síndrome MEN, síndrome de von Hippel-Lindau y neurofibromatosis tipo 1. Uso de pruebas genéticas especiales se pueden detectar esta enfermedad.

Feocromocitoma: tratamiento

operación

En muchos casos, es posible tratar el feocromocitoma de manera causal. El paso más importante es extirpar quirúrgicamente el tumor. En la mayoría de los casos, esto es posible como parte de un procedimiento laparoscópico (mínimamente invasivo). En la pared abdominal generalmente son suficientes tres incisiones pequeñas, sobre las cuales el cirujano inserta sus instrumentos y luego extirpa el tumor.

Ciertas situaciones, como grande o particularmente difícil de alcanzar tumores que lo hacen, pero a veces una incisión abdominal más grande requerida (laparotomía) para eliminar el feocromocitoma tumor. Los pacientes generalmente reciben medicamentos antihipertensivos (como dibenzira) de siete a 14 días antes de la cirugía para evitar una crisis de presión arterial durante la cirugía.

de reemplazo hormonal

En la mayoría de casos, se forma un feocromocitoma en solamente un lado, es decir, la glándula adrenal opuesto es saludable y continúa proporcionando hormonas en cantidad suficiente. Sin embargo, ambas glándulas suprarrenales pueden verse afectadas. En estos casos, después de la cirugía, puede producirse una falta de hormonas esteroides y catecolaminas. Entonces es importante reemplazar las hormonas faltantes en forma de medicamentos.

Otras medidas de terapia

Otras estrategias de tratamiento dependen de si el feocromocitoma es benigno o maligno. Los tumores malignos se caracterizan por su capacidad de formar tumores secundarios (metástasis). En el caso de un feocromocitoma maligno, la radioterapia con yodo y la quimioterapia están disponibles además de la cirugía.

Los medicamentos más nuevos, llamados inhibidores de multitirosina quinasa, inhiben la producción de hormonas del estrés como la epinefrina y la norepinefrina. Los científicos actualmente están probando estos medicamentos en estudios. Actualmente no se permite un producto correspondiente en Alemania.

Feocromocitoma no operable

En casos más raros, los médicos no pueden operar el feocromocitoma. Luego, el enfoque principal es controlar los síntomas causados ​​por el exceso de hormonas del estrés. Por ejemplo, las crisis de la presión arterial se pueden evitar mediante el uso de medicamentos adecuados (generalmente alfabloqueantes). Los alfabloqueantes reducen los efectos de la adrenalina y sus derivados químicos al bloquear los sitios de atraque de estas hormonas.

Leer más sobre los estudios

  • la extracción de sangre
  • Mide la presión sanguínea
  • análisis de sangre

Feocromocitoma: curso de la enfermedad y pronóstico

El pronóstico de un feocromocitoma depende de varios factores. Si el tumor se puede extirpar temprano y no hay otras enfermedades, generalmente es bueno y los síntomas desaparecen. Por lo tanto, en más de la mitad de los pacientes, la presión arterial se normaliza después de la cirugía.

Si la enfermedad ha estado presente durante mucho tiempo, puede provocar enfermedades secundarias (como insuficiencia cardíaca), en particular debido a la presión arterial alta.

En aproximadamente el 15 por ciento de los afectados nuevamente después del tratamiento forma un feocromocitoma (recurrencia). Los chequeos regulares son, por lo tanto, importantes para poder descubrir y tratar esto lo antes posible.

En el caso de un feocromocitoma maligno más raro, como con todos los demás cánceres, es crítico que se detecte y se trate lo antes posible. En principio, las posibilidades de recuperación son mejores cuando no se han formado tumores hijas. Tener el mal feocromocitoma Por el contrario, las metástasis ya formadas, las posibilidades de recuperación disminuyen.

Estos valores de laboratorio son importantes

  • ACTH
  • adrenalina
  • aldosterona


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