Polimiositis

La polimiositis es una rara enfermedad inflamatoria de la musculatura. ¡lea más sobre causas, síntomas y tratamiento aquí!

Polimiositis

la polimiositis es una rara enfermedad muscular inflamatoria. Es similar a la dermatomiositis, pero a diferencia de esto no causa ningún síntoma en la piel. Los síntomas musculares, por otro lado, cubren el mismo espectro, por lo que la debilidad muscular y el dolor están en primer plano. ¡Descubre todo lo importante sobre la polimiositis aquí!

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Descripción general del producto

polimiositis

  • Polimiositis: descripción

  • ¿Quién se ve afectado por la polimiositis?

  • ¿Cuáles son los síntomas de la polimiositis?

  • ¿Cuál es la causa de la polimiositis?

  • ¿Cómo se diagnostica la polimiositis?

  • ¿Cómo se trata la polimiositis?

  • Polimiositis: curso y pronóstico

Polimiositis: descripción

Cuando se traduce el término "polimiositis" del griego al alemán, queda claro qué causa la enfermedad, a saber, la inflamación ("-itis") de muchos ("poli") músculos ("myos"). Se cuenta entre las enfermedades reumáticas y se considera una enfermedad autoinmune, por lo que se basa en una reacción falsa del sistema inmune.

La polimiositis es muy similar a la dermatomiositis, pero a diferencia de esto, solo afecta a los músculos y no a la piel. Tanto la polimiositis como la dermatomiositis a menudo se asocian con otras enfermedades, como otras enfermedades autoinmunes, infecciones virales o cáncer. Sin embargo, un tumor maligno (malignidad) es menos común en pacientes con polimiositis que en aquellos con dermatomiositis: en pacientes con polimiositis, los tumores malignos se encuentran casi el doble de frecuencia que en la población normal. En dermatomiositis, por otro lado, el riesgo es cuatro veces mayor.

¿Quién se ve afectado por la polimiositis?

La polimiositis, con un estimado de 5 a 10 nuevos casos por millón de personas por año, es aún más rara que la dermatomiositis. En contraste con esto, la polimiositis casi solo se encuentra en adultos, los niños apenas la contraen (polimiositis juvenil).

¿Cuáles son los síntomas de la polimiositis?

Los primeros síntomas de la polimiositis, como ocurre con la dermatomiositis, a menudo son relativamente inespecíficos e incluyen, por ejemplo, fatiga y una sensación general de debilidad. Incluso la fiebre es posible. Dado que tales síntomas también pueden ocurrir en muchas otras enfermedades, comenzando con un resfriado común, inicialmente no se piensa en la polimiositis.

Característica, sin embargo, es una debilidad muscular simétrica, progresiva en semanas a meses, especialmente en el área de la pelvis, los muslos, los hombros y la parte superior de los brazos. También se produce dolor muscular, pero con menos frecuencia que con dermatomiositis. Aproximadamente entre la cuarta parte y la mitad de todos los pacientes con polimiositis también informan dolor en las articulaciones.

Al igual que con la dermatomiositis, otros órganos pueden estar involucrados en la polimiositis, incluidos, por ejemplo, el corazón y los pulmones. La deglución, la musculatura respiratoria y del cuello también pueden verse afectadas, lo que puede provocar trastornos de la deglución o problemas respiratorios, por ejemplo.

¿Cuál es la causa de la polimiositis?

El desarrollo de polimiositis no se explica en detalle. Se sabe que el sistema inmune afectado comienza a dirigirse específicamente a las células musculares (reacción autoinmune), así como a la dermatomiositis. Sin embargo, si entra en más detalles, resulta que el mecanismo de la respuesta autoinmune en la polimiositis es diferente que en la dermatomiositis. En el caso de este último, los llamados linfocitos B o los anticuerpos que producen son responsables del daño muscular indirectamente: dañan los vasos sanguíneos pequeños en la musculatura (y la piel) y, por lo tanto, provocan los síntomas típicos. En la polimiositis, por otro lado, tiene lugar un daño directo a las células musculares y no a los vasos sanguíneos. Además, esto sucede principalmente a través de linfocitos T especiales (células T-killer), otra "división" del sistema inmune.

Lo que finalmente hace que el sistema inmune de pacientes con polimiositis ataque repentinamente las estructuras del cuerpo, aún no está claro. Sin embargo, los expertos sospechan que la respuesta inmune equivocada se basa en una predisposición genética y puede desencadenarse por factores externos como infecciones.

En general, la polimiositis no siempre ocurre de la misma manera, sino que varía de paciente a paciente. El síntoma principal de la debilidad muscular es siempre uno de ellos, pero la cantidad de síntomas que aparecen, a qué intervalos disminuyen y aumentan, y cómo progresa la enfermedad es muy individual.

¿Cómo se diagnostica la polimiositis?

Para examinar y diagnosticar la polimiositis se recurre a los mismos métodos que con la dermatomiositis.Un aumento de ciertos valores de laboratorio, los resultados anormales en las técnicas de electromiograma y de imagen como la ecografía o resonancia magnética confirmó la sospecha. El diagnóstico seguro finalmente proporciona el examen de una pequeña muestra de músculo bajo el microscopio. En el proceso, se pueden detectar células musculares destruidas y la acumulación de linfocitos T en y entre las células musculares.

Siempre se debe recordar que hay otras enfermedades que pueden causar síntomas similares a la polimiositis. En los casos donde solo ocurren síntomas menores y la enfermedad progresa lentamente, puede confundirse con otras enfermedades musculares como la distrofia muscular progresiva. Esto se refiere a un grupo de enfermedades musculares hereditarias cuyo síntoma principal es la debilidad muscular y así conducir a la parte a una edad temprana a la muerte.

¿Cómo se trata la polimiositis?

El tratamiento de la polimiositis ocurre como en la dermatomiositis con una supresión del sistema inmunitario. En primer lugar, una terapia de choque se lleva a cabo con un glucocorticoide, y luego por lo general un fármaco seleccionado de entre el grupo de inmunosupresores utilizados en adición, por ejemplo, azatioprina o metotrexato. Además, a los pacientes con polimiositis y dermatomiositis se les recomienda una fisioterapia especial y entrenamiento muscular específico. Esto tiene como objetivo prevenir la atrofia muscular y la restricción de la movilidad.

Polimiositis: curso y pronóstico

La polimiositis no es fácil de tratar. Las drogas usuales a menudo tienen que ser usadas por años y algunas veces tienen fuertes efectos secundarios.

Alrededor de la mitad de los pacientes pueden detener los glucocorticoides dentro de los cinco años y se consideran curados. Causada por debilidad muscular polimiositis a menudo no es irreversible - un discreto, no discapacitante debilidad de los músculos afectados puede permanecer. En alrededor del 30 por ciento de los casos, la terapia puede detener la polimiositis. Para el 20 por ciento restante, la enfermedad progresa a pesar del tratamiento.

En casos desfavorables, las complicaciones de la enfermedad (especialmente en el área de los pulmones y el corazón) conducen a la muerte. Cinco años después del diagnóstico "polimiositis " El 75 por ciento de los pacientes aún vive, el 55 por ciento después de diez años.

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