Sarcoidosis

La sarcoidosis (enfermedad de boeck) es una enfermedad inflamatoria que afecta principalmente a los pulmones. ¡lea más sobre los síntomas, la terapia y el pronóstico de la sarcoidosis!

Sarcoidosis

la Sarcoidosis (enfermedad de Boeck) es una enfermedad inflamatoria que puede ser aguda o cr√≥nica. La caracter√≠stica t√≠pica son los cambios en el tejido nodular. Pueden formarse en cualquier parte del cuerpo e interferir con la funci√≥n de ese √≥rgano. La forma m√°s com√ļn de la enfermedad es la sarcoidosis cr√≥nica del pulm√≥n: Los pacientes que sufren de tos y dificultades respiratorias cr√≥nicas. Lea toda la informaci√≥n importante sobre los s√≠ntomas, las causas, el tratamiento y el pron√≥stico de la sarcoidosis.

códigos de la CIE para esta enfermedad son: códigos de la CIE son cifrado con validez internacional para diagnósticos médicos. Por ejemplo, para en los informes médicos o certificados de incapacidad laboral. D86

Descripción general del producto

sarcoidosis

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  • s√≠ntomas

  • Causas y factores de riesgo

  • Pruebas y Diagn√≥stico

  • tratamiento

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Descripción rápida

  • ¬ŅQu√© es Sarcoidosis? Enfermedad inflamatoria que acompa√Īa a la formaci√≥n de cambios en el tejido nodular. Por lo general, afecta los pulmones, pero tambi√©n puede ocurrir en otros tejidos y √≥rganos.
  • s√≠ntomas: Depende de los √≥rganos involucrados y del curso de la enfermedad (aguda o cr√≥nica). Los signos t√≠picos de la forma m√°s com√ļn de la enfermedad (sarcoidosis cr√≥nica de los pulmones) est√°n aumentando tos, dificultad relacionada con el estr√©s de la respiraci√≥n y inflamaci√≥n de los ganglios linf√°ticos en el √°rea pulmonar.
  • causar: desconocido. Presumiblemente, sin embargo, varios factores est√°n involucrados en la patog√©nesis. Adem√°s de los factores gen√©ticos se sospechan sustancias nocivas que se inhalan.
  • terapia: no siempre es necesario porque la sarcoidosis a menudo se cura por s√≠ sola (especialmente la sarcoidosis aguda). Los pacientes deben ser tratados por s√≠ntomas severos y / o funci√≥n pulmonar limitada. La terapia de primera elecci√≥n son las preparaciones de cortisona.
  • pron√≥stico: Mayormente barato, especialmente en sarcoidosis aguda. Cuanto m√°s avanzada es la sarcoidosis cr√≥nica, peor son las posibilidades de recuperaci√≥n. En algunos pacientes, la funci√≥n pulmonar permanece permanentemente limitada. Alrededor del cinco por ciento de los pacientes con sarcoidosis mueren por complicaciones.

Sarcoidosis: descripción

la Sarcoidosis (enfermedad de Boeck) es una enfermedad inflamatoria que puede afectar varios órganos y tejidos del cuerpo. Es por eso que también se llama una enfermedad multisistémica.

En la mayor√≠a de los casos, la sarcoidosis afecta alpulm√≥n, tambi√©n Ojos, coraz√≥n y piel es m√°s probable que se vean afectados. En principio, la sarcoidosis puede, sin embargo, tambi√©n muestran en otras partes del cuerpo tales como en el √°rea de hueso, ri√Ī√≥n, p√°ncreas y par√≥tida y en el sistema nervioso central. En consecuencia, diversos son los posibles s√≠ntomas de la enfermedad de Boeck.

La sarcoidosis es una de las llamadas enfermedades granulomatosas. Su caracter√≠stica cl√°sica es peque√Īos cambios en el tejido nodular, Estos llamados granulomas son visibles bajo el microscopio. Por qu√© se forman no est√° claro hasta ahora. Sin embargo, los expertos m√©dicos sospechan que los factores hereditarios asociados con ciertos factores ambientales pueden causar sarcoidosis.

Sarcoidosis: frecuencia

En Europa occidental, se estima que aproximadamente 40 a 50 de cada 100,000 personas tienen sarcoidosis. Las tasas más altas de morbilidad ocurren en Suecia e Islandia, así como en personas de piel oscura en los Estados Unidos.

La enfermedad ocurre generalmente entre 20 y 40 a√Īos sucesivamente. Las mujeres son ligeramente m√°s afectadas que los hombres.

Algunas veces los ni√Īos tambi√©n tienen sarcoidosis. Una enfermedad hasta el cuarto a√Īo de vida se llama "Sarcoidosis de la primera infancia" referido (sarcoidosis de inicio temprano, EOS o s√≠ndrome azul). Esta rara forma de enfermedad generalmente se basa en un defecto gen√©tico.

Sarcoidosis: síntomas

Despu√©s del curso, los m√©dicos diferencian sarcoidosis aguda y cr√≥nica, ¬ŅQu√© s√≠ntomas se producen depende de la forma de onda, la gravedad de la enfermedad (sarcoidosis etapas: ver m√°s abajo) y los √≥rganos afectados de.

Sarcoidosis aguda

La sarcoidosis aguda representa solo alrededor del 10 por ciento de todos los casos. Los síntomas son bastante repentinos aquí. La mayoría de los pulmones están afectados. Típicos son:

  • fiebre y fatiga
  • n√≥dulos dolorosos, primero rojos, luego azulados debajo de la piel (Erythema nodosum)
  • hinchaz√≥n e inflamaci√≥n dolorosa de las articulaciones (artritis)
  • linfadenopat√≠a en el √°rea de ambos pulmones

la Erythema nodosum ocurre en la sarcoidosis preferiblemente en los lados frontales de la parte inferior de la pierna. Las manchas son muy sensibles al dolor. En casos severos, incluso el peso de la ropa en la piel afectada puede causar dolor. Los nódulos cutáneos están formados por la inflamación del tejido adiposo directamente debajo de la piel. Además de la sarcoidosis, las posibles causas de esta inflamación incluyen, por ejemplo, enfermedades infecciosas y enfermedades autoinmunes.

la artritis (Artritis) en la sarcoidosis aguda generalmente afecta los corvejones. Los pacientes sienten dolor especialmente cuando caminan.También puede inflamar varias articulaciones simultáneamente (poliartritis).

Ganglios linf√°ticos inflamados encontrarse en la sarcoidosis aguda en el bronquio principal y gran Lungengef√ɬ§√ÉŇłe. Esta √°rea se llama Hili pulmonar. La inflamaci√≥n generalmente no causan s√≠ntomas, pero est√°n en el R√ɬ∂ntgenbild claramente visible. La inflamaci√≥n del n√≥dulo linf√°tico es una caracter√≠stica muy t√≠pica de la enfermedad de Boeck. Para las personas que de otro modo no tienen s√≠ntomas, la sarcoidosis es a menudo s√≥lo a trav√©s de este "Linfadenopat√≠a Bihilar" detectado en la imagen de rayos X.

Nota: Las gl√°ndulas tres s√≠ntomas inflamados en los pulmones, el eritema nodoso y Gelenkentz√ɬľndung (artritis) tambi√©n se conocen como la "tr√≠ada de sarcoidosis aguda" o s√≠ndrome L√ɬ∂fgren.

Sarcoidosis crónica

Alrededor del 90 por ciento de todos los pacientes tienen uno sarcoidosis cr√≥nica, Los pulmones y los ganglios linf√°ticos adyacentes son los m√°s com√ļnmente afectados. Algunos pacientes no notan su condici√≥n. En otros, los s√≠ntomas se desarrollan lenta y gradualmente: aumentando tos y Disnea relacionada con el estr√©s, En la radiograf√≠a puedes ver el ganglios linf√°ticos inflamados a la llamada Lungenhili (bihil√ɬ§re linfadenopat√≠a). Otros signos cr√≥nicos de sarcoidosis son:

  • fiebre leve
  • la p√©rdida de peso
  • cansancio
  • Dolor en las articulaciones (artritis)

En principio, la enfermedad de Boeck afecta a toda la Körper (sarcoidosis extrapulmonar). Esto produce diferentes síntomas:

Sarcoidosis - ojos: Aqu√≠, varias estructuras en el ojo pueden verse afectadas. Muchos pacientes est√°n a punto tanto el iris (iris) y la llamada Ziliark√ɬ∂rper (a la que el lente del ojo es aufgeh√ɬ§ngt) entz√ɬľndet. Este llamado iridociclitis provoca dolor en los ojos, que se producen especialmente a la luz brillante.

Sarcoidosis - Piel: A sarcoidosis cr√≥nica en la piel de cierta resuelve Hautver√ɬ§nderungen. Para contar los Kn√ɬ∂tchen dolorosos por encima de erw√ɬ§hnten debajo de la piel (eritema nudoso). Se forman preferentemente en la parte delantera de la pierna. Au√ÉŇłerdem a bl√ɬ§ulich-p√ļrpura Hautverf√ɬ§rbungen puede desarrollar (Lupus Pernio), especialmente en las mejillas y la nariz.

Sarcoidosis - Corazón: El corazón puede verse gravemente afectado por la sarcoidosis. Una ligera infestación no causa ninguna queja. Una infestación ausgeprägter puede auslösen un Herzschwäche (insuficiencia cardíaca) o Herzrhythmusstörungen. ¡Entonces existe el peligro de complicaciones serias!

Sarcoidosis - ri√Īones: Los ri√Īones se ven afectados por la sarcoidosis, que excretan aumentaron el calcio de la orina. Esto promueve la formaci√≥n de c√°lculos renales.

Sarcoidosis - Sistema nervioso central (Neurosarcoidosis): M√°s raramente sarcoidosis accede al sistema nervioso central (cerebro y m√©dula espinal) sobre. Esto a menudo causa una falla de los nervios craneales. Se relaciona con el sobre del nervio facial (nervio facial), en consecuencia, los m√ļsculos faciales se paraliza. Esta par√°lisis facial ocurre principalmente en un lado. A Neurosarcoidosis menudo conduce a una Hirnhautentz√ɬľndung (meningitis). Los posibles s√≠ntomas incluyen dolor de cabeza y v√≥mitos.

Sarcoidosis: hígado y bazo La sarcoidosis del hígado y el bazo generalmente no causa síntomas. La función de los dos órganos es virtualmente ilimitada. Sólo las enzimas hepáticas en la sangre pueden ser exaltados como resultado de la sarcoidosis del hígado.

El s√≠ndrome Heerfordt: De esta forma especial de la sarcoidosis Entz√ɬľndungen producen la Ohrspeicheldr√ɬľsen y los ojos y los ganglios linf√°ticos inflamados en el pecho. Adem√°s, un Gesichtsh√ɬ§lfte puede ser paralizada (par√°lisis de Bell).

Síndrome juvenil (enfermedad juvenil): El término se refiere a un sarcoidosis crónica en los huesos. Muy a menudo los huesos de los dedos se ven afectados.

Lo raro sarcoidosis en la primera infancia (EOS) causa síntomas menos obvios que la enfermedad en la edad adulta. Los signos möglichen que van desde fiebre, pérdida de apetito y cansancio, a una Ampliación del hígado y el bazo (hepatoesplenomegalia).

Sarcoidosis: causas y factores de riesgo

La causa exacta de la sarcoidosis no est√° clara. Sin embargo, varios factores probablemente desempe√Īan un papel en la patog√©nesis.

La sarcoidosis afecta los pulmones en la mayoría de los pacientes. Los investigadores por lo tanto sospechan que Inhalación de sustancias nocivas activa el sistema inmune en los pulmones. Esto podría la formación de Gewebeknötchen (granulomas) auslösen. Como sustancias schädliche posibles, como el polen, virus, bacterias, esporas de hongos, polvo y productos químicos entrar en cuestión.

Además son factores genéticos involucrado en el desarrollo de la enfermedad de Boeck. Los científicos han descubierto genes en el genoma humano que son a menudo a una sarcoidosis verändert. demostrado que el riesgo de algunos de éstos, aumentar Genveränderungen (mutaciones) pueden sarcoidosis. Es de suponer que los genes afectados tienen algo que ver con la función del sistema inmunológico. A través de su mutación es probable que ciertas sustancias que son importantes para el sistema inmunológico, ya no se formó o forma veränderter. Eso podría falta de comunicación en el sistema inmunológico auslösen - con el resultado de que se produce la sarcoidosis.

Sarcoidosis: exámenes y diagnóstico

Diagnosticar una sarcoidosis a menudo no es fácil. Los síntomas pueden ser tan variados que la enfermedad a menudo varía mucho de un paciente a otro. Además, otras enfermedades son causa de las diversas quejas. Por lo tanto, son necesarios varios pasos de diagnóstico hasta que se pueda confirmar una sarcoidosis.

El primer contacto por sospecha de la enfermedad de Boeck suele ser uno Los médicos de cabecera, Si es necesario, enviará al paciente a un especialista, como uno Especialista en enfermedades pulmonares.

Primera conversación

El médico primero registrará su historial médico en una conversación detallada (historia clínica). Las preguntas típicas del médico en la entrevista de anamnesis son, por ejemplo:

  • ¬ŅSufres de tos irritante?
  • ¬ŅQu√© otras quejas tiene (cambios en la piel, fiebre, etc.)?
  • ¬ŅDesde cu√°ndo existen los s√≠ntomas?
  • ¬ŅHas tenido estos s√≠ntomas antes?
  • ¬ŅSe ha hecho una radiograf√≠a de los pulmones √ļltimamente?
  • ¬ŅHubo o hay alguna enfermedad pulmonar en su familia?

examen físico

Después de la entrevista de anamnesis, sigue un examen físico. El foco está en los pulmones y la piel. Estos dos órganos son los más frecuentemente afectados por la enfermedad de Boeck.

El doctor ser√° tuyo Escucha la caja tor√°cica y toca, Esto le proporciona pistas sobre posibles cambios en los pulmones.

cualquier lesiones cutáneas el doctor lo observará de cerca. Si es necesario, también toma una muestra de tejido (biopsia) para examinar bajo el microscopio. En la sarcoidosis, la muestra muestra los nódulos del tejido inflamatorio (granulomas).

De rayos X

Casi siempre, la sarcoidosis afecta los pulmones y los ganglios linfáticos del área del pulmón. Esto puede ser a través de un examen de rayos X del tórax (pecho de rayos X) para determinar: En una imagen de rayos X de los pulmones se presenta en sarcoidosis entre otros ganglios ampliada nodos en los bronquios principales y los grandes vasos pulmonares (bihiläre linfadenopatía).

Con base en los hallazgos radiográficos, el médico también puede determinar en qué etapa se encuentra la sarcoidosis. Esta etapa influye en el pronóstico:

etapa

descripción

Tipo 0

Signos de sarcoidosis fuera del t√≥rax, pero ning√ļn cambio discernible en los pulmones.

Tipo I

Hinchazón de los ganglios linfáticos en el Lungenhili (linfadenopatía bihilar). El tejido pulmonar en sí no muestra anormalidades. Tasa de curación espontánea alrededor del 70 por ciento.

Tipo II

Hinchazón de los ganglios linfáticos en el Lungenhili y La infección pulmonar. Tasa de curación espontánea de alrededor del 50 por ciento.

Tipo III

Sin hinchazón de los ganglios linfáticos del Lungenhili, pero solamente La infección pulmonar. Tasa de curación espontánea alrededor del 20 por ciento.

Tipo IV

fibrosis pulmonar que se observa la imagen de rayos X (conversión del tejido pulmonar inflamado en el tejido conectivo cicatricial) en. La función pulmonar está limitada de manera irreversible. Una curación completa ya no es posible.

prueba de función pulmonar

La sarcoidosis del pulmón puede restringir severamente la función pulmonar. Tiene como resultado del tejido pulmonar enfermedad endurecimiento (fibrosis pulmonar), es la inhalación menos estirable. Esto puede determinarse claramente con una prueba de función pulmonar.

Reflexión pulmonar y biopsia

En el pulm√≥n (broncoscopia), el m√©dico introduce un tubo delgado y flexible en los pulmones. En su parte superior hay una peque√Īa c√°mara conectada. Entonces el doctor puede examinar el tejido pulmonar directamente.

Adem√°s, se pueden insertar peque√Īos instrumentos a trav√©s del tubo para tomar una muestra del tejido pulmonar (biopsia). Esto luego se examina en el laboratorio para los granulomas t√≠picos.

an√°lisis de sangre

Los análisis de sangre son menos propensos a diagnosticar sarcoidosis. Diferentes conteos sanguíneos ayudan a estimar el curso de la enfermedad. En pacientes con sarcoidosis, por ejemplo, una enzima particular en la sangre es elevada, la llamada Enzima convertidora de angiotensina (ECA), Desde el nivel del valor medido, el médico puede estimar qué tan activa es la enfermedad. Un alto valor de ACE indica una alta actividad de la enfermedad. Si los ataques de terapia sarcoidosis o disminuye la enfermedad por sí mismo, la ACE gotas de sangre.

Además, también marcadores inflamatorios ser aumentada ya que la tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR) o la proteína C-reactiva (CRP). Esto generalmente indica reacciones inflamatorias en el cuerpo, en pacientes con sarcoidosis, por lo tanto, una mayor actividad de la enfermedad.

Investigaciones adicionales

Dado que la sarcoidosis puede afectar virtualmente a todos los órganos del cuerpo, es necesario realizar más exámenes dependiendo de los síntomas. Algunos ejemplos:

Si el m√©dico sospecha la participaci√≥n del ri√Ī√≥n, √©l determina que Niveles de ri√Ī√≥n en la sangre, Adem√°s, √©l puede usar los ri√Īones ultrasonido (Sonograf√≠a).

La funci√≥n del coraz√≥n se puede combinar con un electrocardiograma (ECG) Con el ultrasonido card√≠aco (Ecocardiograf√≠a) el m√©dico puede controlar el tama√Īo y la funci√≥n del coraz√≥n.

Si hay una sospecha de neurosarcoidosis, el médico puede Muestra de líquido cefalorraquídeo eliminar (CSF) y analizar en el laboratorio.

Si la sarcoidosis (presumiblemente) afecta los ojos, uno puede Examen por el oftalmólogo ser necesario

Con uno Tomografía computarizada (TC) Los órganos del tórax se pueden mostrar mucho más detallados que en un examen de rayos X. Esto permite una evaluación más precisa de los cambios en los tejidos. Sobre todo, sin embargo, la TC ayuda a descartar otras enfermedades como la causa de los síntomas. Estos incluyen, por ejemplo, cáncer de pulmón y tuberculosis.

Sarcoidosis: tratamiento

La sarcoidosis no necesariamente debe ser tratada. Puede sanar espontáneamente. Esto es especialmente cierto para la sarcoidosis aguda. Incluso la sarcoidosis crónica puede sanar por sí misma. Pero eso depende mucho de la etapa de la enfermedad. Cuanto más alto es el escenario, menores son las tasas de autocuración.

Adem√°s del curso, la gravedad de los s√≠ntomas tambi√©n influye en la decisi√≥n: Tratamiento: ¬Ņs√≠ o no? Si los s√≠ntomas no son severos, a menudo es posible esperar y controlar el curso regularmente. Sin embargo, si tiene una molestia grave, p√©rdida de la funci√≥n pulmonar y / u √≥rganos cr√≠ticos como el coraz√≥n, los ri√Īones o el sistema nervioso central, la sarcoidosis debe tratarse. La enfermedad puede, por ejemplo, aumentar mucho el nivel de calcio en la sangre. Esta llamada hipercalcemia puede causar c√°lculos renales y da√Īar los ri√Īones. Si el coraz√≥n se ve afectado, pueden ocurrir arritmias card√≠acas peligrosas.

¬ŅC√≥mo se trata la sarcoidosis?

El tratamiento se basa en los síntomas. Si en sarcoidosis aguda Los síntomas violentos ocurren principalmente llamados fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) utilizado. Estos incluyen, por ejemplo, ácido acetilsalicílico e ibuprofeno. Reducen la fiebre, un poco antiinflamatorio y analgésico. Para las dolencias graves también puede ser a corto plazo cortisona (Se usan "glucocorticoides" tales como prednisolona). Es muy efectivo contra la inflamación.

en sarcoidosis crónica es cortisona la terapia de elección Por lo general, se aplica durante varios meses. Luego, la dosis se reduce lentamente de nuevo ("reduciendo gradualmente" la terapia).

Muchos pacientes temen los efectos secundarios de la cortisona. Por lo tanto, el ingrediente activo puede favorecer la pérdida ósea (osteoporosis), entre otras cosas. Dichos efectos secundarios ocurren especialmente con dosis de aplicación prolongadas y / o mayores. El médico tendrá esto en cuenta al planificar la terapia. Escogerá para cada paciente con sarcoidosis una dosis y duración de la terapia lo más baja posible, pero al mismo tiempo tendrá suficiente efecto. Los pacientes deben apegarse a estas recomendaciones exactamente.

En casos severos de sarcoidosis, puede ser necesario el tratamiento con otros medicamentos. Algunos pacientes reciben, por ejemplo Metotrexato o azatioprina, Ambos principios activos se encuentran entre los llamados inmunosupresores, Ellos efectivamente suprimen el sistema inmune (que no sea la cortisona). Por lo tanto, la reacción inflamatoria llega a detenerse una sarcoidosis.

A veces el médico también prescribe cloroquina, Este ingrediente se usa normalmente para la prevención y el tratamiento de la malaria. Es adecuado para el tratamiento de la sarcoidosis porque, como los inmunosupresores, puede inhibir las reacciones inmunitarias.

En el tipo IV de sarcoidosis cr√≥nica (irreversible fibrosis pulmonar) puede requerir terapia adicional. Dependiendo de la gravedad de la dificultad respiratoria, el m√©dico puede recetarle otros medicamentos (como sustancias broncodilatadoras) o terapia de ox√≠geno. En raras ocasiones, los pulmones est√°n tan gravemente da√Īados que ya no pueden suministrar al cuerpo suficiente ox√≠geno. Afectado, entonces solo ayuda a un trasplante de pulm√≥n.

Lea m√°s sobre las terapias

  • oxigenoterapia
  • trasplante

Sarcoidosis: curso de la enfermedad y pronóstico

El pronóstico de la sarcoidosis depende principalmente de si se trata de una forma aguda o crónica:

la Pronóstico de la sarcoidosis aguda es bueno en la mayoría de los casos. En aproximadamente el 95 por ciento de los pacientes, la enfermedad sana de forma espontánea y sin tratamiento dentro de unos meses.

Tambi√©n en elsarcoidosis cr√≥nica la curaci√≥n espont√°nea es posible pero menos com√ļn que en la forma aguda de la enfermedad. Las tasas de autocuraci√≥n dependen de la etapa de la enfermedad: son mejores en las primeras etapas. Cuanto m√°s avanzada es la enfermedad, peor es el pron√≥stico, incluso con terapia. Alrededor de la mitad de todos los pacientes con sarcoidosis cr√≥nica sufrieron da√Īo pulmonar permanente. Sin embargo, a menudo no son muy pronunciados.

En general, considerado se aplica a la sarcoidosis aguda y crónica: en 20 a 30 por ciento de todos los pacientes, la función pulmonar permanece permanentemente limitada. Alrededor del diez por ciento de los pacientes incluso desarrollan fibrosis pulmonar, lo que significa que el tejido pulmonar inflamado se transforma en tejido conectivo cicatrizado y por lo tanto pierde su función.

Alrededor del cinco por ciento de sarcoidosisLos pacientes mueren por complicaciones tales como muerte s√ļbita card√≠aca o funci√≥n pulmonar completamente alterada (fibrosis pulmonar terminal).

Estos valores de laboratorio son importantes

  • calcio


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